Диффузное аксональное повреждение головного мозга последствия наружная. Диффузные аксональные повреждения головного мозга

11-02-2012, 16:44

Описание

Дерматомиозит (полимпозит)

Встречается реже других коллагенозов. При дерматомиозите наряду с поражением кожи и мышц в патологический процесс вовлекаются внутренние органы . Этиология заболевания окончательно не выяснена, но предполагают вирусную его природу. В эндотелии сосудов пораженных мышц и кожи обнаружены включения, напоминающие пикорнавирусы . Инсоляция, беременность, травмы, различные медикаменты, по-видимому, являются провоцирующими факторами. Дерматомиозит - аутоиммунное заболевание. Характерно сочетание дерматомиозита со злокачественными опухолями яичников, матки, грудной железы, легких, печени, в связи с чем высказывается предположение о роли в развитии заболевания опухолевых антигенов. Иммунологический механизм развития дерматомиозита подтверждается наличием иммуноглобулинов и комплемента в сосудистой стенке пораженных мышц.

Болеют преимущественно женщины. Заболевание начинается остро или постепенно с мышечного синдрома , болей в суставах, лихорадки. В выраженных случаях наблюдается тяжелое диффузное поражение мышц и кожи. Мышцы становятся плотными, болезненными. Резко нарастает мышечная слабость, активные движения резко ограничены или больные полностью обездвижены. Наиболее часто поражаются мышцы шеи и плечевого пояса, но процесс может стать генерализованным, с вовлечением мимической мускулатуры, глоточных мышц, диафрагмы.

Поражения кожи при дерматомиозите бывают крайне разнообразными: отек, эритема, папулезные, буллезные и геморрагические высыпания, телеангиэктазии, гиперкератоз и пр.

Иногда наблюдаются артралгии , реже развивается артрит. Ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилоза связано с первичным поражением мышц.

При дерматомиозите поражаются сердце и сосуды (диффузный миокардит, дистрофия, синдром Рейно), легкие (острые и хронические пневмонии), желудочно-кишечный тракт (гастрит, энтерит, кровотечения).

Глазные проявления дерматомиозита встречаются нередко и иногда имеют определенное диагностическое значение. По данным W. F. Walsh и W. Hoyt (1969), для дерматомиозита особенно характерны отеки век и периорбитальных тканей, R. Hollenhorst и J. Henderson (1951) считают наиболее частым глазным проявлением полимиозита ретинопатию. Могут поражаться также мышцы век и экстраокулярные мышцы глаза с развитием диплопии страбизма, двустороннего птоза век. В отдельных случаях наблюдались конъюнктивиты, ириты.

Лечение включает использование нестероидных противовоспалительных медикаментов, кортикостероидов, иммунодепрессивных препаратов.

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит - частая форма воспалительного поражения суставов . Этиология заболевания окончательно не установлена. Предполагают, что причиной заболевания могут быть стрептококки группы В, микоплазмы, вирусы и др. Подобно другим коллагенозам, в развитии заболевания существенную роль играют аутоиммунные процессы, связанные с выработкой плазматическими клетками синовиальных оболочек суставов измененных Y-глобулинов, образующих иммунные комплексы. Последние фагоцитируются с освобождением лизосомальных ферментов, которые и вызывают воспаление. В процессе воспаления появляются новые антигены, которые обусловливают прогрессирование болезни. Постепенно процесс генерализуется: поражаются хрящи; суставные поверхности эпифизов и околосуставные ткани, что ведет к деформации суставов и развитию анкилоза.

Различают преимущественно суставную и суставно-висцеральную формы ревматоидного артрита. Первая встречается значительно чаще. Ревматоидный артрит может сочетаться с деформирующим остеоартрозом; особыми вариантами ревматоидного артрита являются синдром Фелти (протекает более тяжело, с увеличением селезенки и лимфатических узлов, анемией, лейкопенией и др.) и синдром Каплана (силикоартрит). Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще страдают женщины в возрасте от 20 до 50 лет. Заболевание обычно начинается постепенно, иногда сопровождаясь субфебрильной температурой. Вначале поражаются мелкие суставы кистей и стоп. Затем в патологический процесc вовлекаются крупные суставы: лучезапястные, голеностопные и коленные. Редко заболевание начинается с поражения крупных суставов. Характерными симптомами ревматоидного артрита являются утренняя скованность суставов, наличие ревматоидных узелков (локализуются обычно на разгибательной поверхности предплечий, на наружной поверхности локтевых суставов), гипертрофия мышц вблизи пораженных суставов.

Наряду с поражением суставов в патологический процесс могут вовлекаться другие органы и системы, а именно сердечно-сосудистая система (миокардит, перикардит, васкулит), почки (амилоидоз, реже - нефрит), легкие (плеврит, хроническая пневмония), нервная система (полиневриты).

В крови определяются высокие титры ревматоидного фактора, снижение содержания комплемента в синовиальной жидкости, анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Глазные проявления ревматоидных артритов включают в себя склериты и сухой кератоконъюнктивит (болезнь Сьегрена). Значительно реже встречаются эписклериты и увеиты.

Склериты при ревматоидном артрите обычно начинается незаметно, часто поражают оба глаза и имеют рецидивирующее течение.

В воспалительный процесс могут вовлекаться передний отдел сосудистой оболочки и роговица (склерозирующий кератит). В результате истончения склеры в переднем отделе глаза вокруг роговицы появляются синеватые с аспидным оттенком пятна, которые позволяют на расстоянии ставить диагноз перенесенного рецидивирующего склерита (рис. 30).

Рис. 30. Сероватые пятна на склере после перенесенного склерита.

В тяжелых случаях в результате поражения дренажной области склеры и угла передней камеры развивается вторичная глаукома .

Лечение склеритов при ревматоидном артрите включает в себя применение кортикостероидов, противовоспалительных препаратов нестероидного действия и мидриатиков.

Синдром Сьегрена

Впервые сухой синдром был описан Е. Gourgerat (1925), но наиболее полное описание дано Сьегреном .

Подобно другим коллагенозам, синдром Сьегрена относится к хроническим воспалительным заболеваниям аутоиммунной природы . Этот синдром может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями, что свидетельствует об общности этиологических и патогенетических механизмов в развитии заболеваний. Особенно часто синдром Сьегрена сочетается с ревматоидным артритом.

Синдром Сьегрена характеризуется системным поражением экзокринных желез (слюнных, верхних дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и гениталий), в связи с чем у больных часто развиваются воспалительные процессы в легких, хронический ахилический гастрит, паротит и др. Нередко увеличивается селезенка и развивается синдром Рейно. В крови - анемия, лейкопения, повышенная СОЭ, гипопротеинемия, гипер-гамма-глобулинемия и повышение титров ревматоидного фактора. Наиболее заметным проявлением синдрома Сьегрена является сухой кератоконъюнктивит (keratoconjunctivitis sicca), вызванный гипофункцией слезных желез. Полагают, что причиной функциональной недостаточности слезных желез служит хронический воспалительный процесс, который обычно захватывает также слюнные железы.

Около 15% всех больных ревматоидным артритом страдают в той или иной степени сухим кератоконъюнктивитом , и примерно в 75% случаев синдром Сьегрена бывает связан с ревматоидным артритом.

Диагностика сухого кератоконъюнктивита не представляет трудностей. Больные жалуются на чувство сухости и песка в глазах, отсутствие слез при плаче. Из-за поражения слюнных желез и мелких желез глотки и носа типичными являются также жалобы на сухость в полости рта, глотке и носу.

При осмотре конъюнктивы обнаруживается вязкий секрет , состоящий из слизи и эпителиальных клеток. При попытке удалить этот секрет он тянется в виде нитей. Роговая оболочка из-за сухости теряет блеск и в нижней половине становится тусклой с шероховатой, истыканной поверхностью (рис. 31).

Рис. 31. Синдром Сьегрена, нитчатый креатит.

И слезные, и слюнные железы могут быть временно увеличенными. Нередко наблюдаются сухая кожа, гастрит, панкреатит холецистит, интерстициальный нефрит, васкулиты.

С диагностической целью можно использовать тест Ширмера , который указывает на пониженную секрецию слезы, и пробу с бенгальским розовым. Однопроцентный раствор краски инсталлируют в глаз, и затем конъюнктивальную полость промывают изотоническим раствором хлорида натрия.

При сухом кератоконъюнктивите по обе стороны от роговицы в пределах открытой глазной щели появляются два красных треугольника (рис. 32).

Рис. 32. Синдром Сьегрена. Вид переднего отдели глаза после окраски бенгалротом.

Следует иметь в виду, что бенгальский розовый вызывает сильные болевые ощущения.

Лечение симптоматическое . Оно включает увлажнение глаза, причем разные больные чувствуют облегчение от применения различных капель. Наилучшие результаты дает так называемая искусственная слеза. У части больных окклюзия слезных точек с помощью каутера уменьшает симптомы сухого кератоконъюнктивита.

Ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит может возникнуть на первом году жизни ребенка, но особенно часто он встречается в возрасте от 2 до 10 лет.

Различают системную (с поражением многих органов, анемией, лейкопенией, увеличением селезенки), полиартритную и моноартритную формы болезни. В последнем случае чаще поражается коленный сустав.

Глазные проявления при первой форме ювенильного ревматоидного артрита весьма редки, при полиартритной форме их частота у больных детей составляет около 2% и при моноартритной форме достигает 29% . Описанная Стиллом триада включает в себя иридоциклит, кератопатию и катаракту (рис. 33).

Рис. 33. Передний отдел глаза при болезни Стилла (ранние изменения). Дистрофические участки на роговице на 3 и 9 часах, задние синехии, помутнение хрусталика.

Иридоциклит может иметь острое и постепенное незаметное начало. В последнем случае диагноз нередко ставится поздно, поэтому детей, страдающих ювенильным ревматоидным артритом, должны периодически осматривать офтальмологи.

В большинстве случаев хронический иридоциклит осложняется лентовидной кератопатией. Помутнение роговицы располагается по горизонтальному меридиану в пределах открытой глазной щели. Оно возникает с двух сторон на периферии роговой оболочки (но всегда отделено от роговичного лимба) и, распространяясь к центру, соединяется в сплошную полосу. Помутнение носит неравномерный, ноздреватый характер (симптом швейцарского <сыра). Катаракта возникает как последствие хронического увеита.

Терапия глазных проявлений болезни Стилла сводится к лечению иридоциклита с использованием мидриатиков и кортикостероидов. Впоследствии возможна послойная кератопластика для удаления помутнения роговой оболочки и экстракция катаракты.

Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)

Анкилозирующий спондилит, представляющий собой воспалительное поражение позвоночных суставов , поражает мужчин значительно чаще, чем женщин (примерно в 9раз).Заболевание возникает в молодом возрасте (20-40 лет) и приводит к прогрессирующему фиброзу, оссификации и анкилозу позвоночных суставов. Заболевание обычно начинается в нижнем отделе позвоночника, затем распространяется на его грудной и шейный отделы, а в некоторых случаях и на периферические суставы. Предполагают, что причиной заболевания является инфекция в урогенитальной системе.

Анкилозирующий спондилит служит одной из наиболее частых причин иридоциклитов. S. Kimura и соавт. (1966) обнаружили анкилозирующий спондилит у каждого пятого больного с передним увеитом . Иногда увеит предшествует появлению клинических признаков спондилита и последний можно обнаружить только рентгенологически. Частота увеита среди больных анкилозирующим спондилитом составляет 10-15%. Иридоциклит поражает оба глаза, протекает остро и носит рецидивирующий характер.

Лечение иридоциклита , связанного со спондилитом, основано главным образом на местном и общем введении кортикостероидов. Используют также мидриатики, тепловые процедуры, салицилаты.

Псориатический артрит

Псориатический артрит наблюдается примерно у 5% больных псориазом . Характерно заболевание мелких суставов кисти и стопы и особенно концевых межфаланговых суставов пальцев. Глазные проявления включают в себя конъюнктивиты и ириты , которые не имеют каких-либо специфических клинических особенностей и нуждаются в обычном при такого рода заболеваниях лечении.

Болезнь Рейтера

Болезнь Рейтера, впервые описанная автором (Н. Reiter) как синдром в 1916 г., включает в себя симптомы небактериального уретрита, конъюнктивита и артрита. Возникновение болезни у молодых мужчин часто связано с половым актом. Возбудитель может быть обнаружен в соскобах из уретры, конъюнктивы и в синовиальной жидкости (внутриклеточно). Описаны также случаи появления болезни у мужчин и у женщин после дизентерии (Bole G., 1975]. Заболевание начинается с уретрита, затем присоединяется катаральный конъюнктивит и полиартрит. При этом чаще поражаются суставы нижних конечностей. Артрит обычно несимметричный (лестничный), с выпотом, но без наклонности к пролиферации.

Кроме конъюнктивита, описаны также отдельные случаи воспалительного поражения роговицы, радужки, хориоидеи и зрительного нерва . Заболевание длится от 1,5 до 6 мес, но возможны рецидивы. При лечении конъюнктивита рекомендуется сочетать антибактериальные препараты с кортикостероидами.

Системные васкулиты

По современным представлениям, системные васкулиты относятся к воспалительным заболеваниям сосудов различного калибра, развивающимся на иммунной (аутоиммунной) основе [Насонова В. А. и др., 1980].

Круг системных васкулитов до настоящего времени еще далеко не очерчен, некоторые из них и сейчас описываются в разделах коллагенозов, диффузных заболеваний соединительной ткани и даже болезнен крови, в частности геморрагические васкулиты. В задачу настоящей монографии не входит уточнение этих спорных, до конца не решенных вопросов. В этом разделе мы опишем поражение органа зрения при таких заболеваниях, как узелковый периартериит, болезнь Винивартера-Бергера, болезнь Такаясу, гранулематозный гигантоклеточный артериит.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит (болезнь Куссмауля-Мейера) - системное сосудистое заболевание с преимущественным вовлечением в процесс артерий среднего и мелкого калибра. Этиология и патогенез до конца не выяснены. Принято считать, что болезнь Куссмауля-Мейера относится к заболеваниям гиперергической природы [Тареев Е. М., 1965; Воробьев И. В., Любомудров А. К., 1973, и др.]. Сенсибилизирующими агентами могут являться различные антигенные раздражители (бактериальные токсины, вирусы, лекарственные средства, вакцины, сыворотки, поверхностный антиген гепатита В и др.). Антигенные раздражители, подобно тому, как это имеет место и при других коллагеновых заболеваниях, приводят к срыву иммунологической толерантности и включению в патологический процесс аутоиммунных механизмов.

Весьма характерной, хотя и непостоянной морфологической деталью сосудистых поражений при этом заболевании является наличие по ходу пораженных артерий четкообразных утолщений , которые соответствуют местам образования аневризм. В этих аневризмах нередко обнаруживаются тромбы.

Воспалительные изменения в сосудах при болезни Куссмауля-Мейера характеризуются хроническим течением и в целом проходят те же фазы, что и при других коллагеновых болезнях. Помимо артерий среднего и мелкого калибра, в патологический процесс могут вовлекаться артерии эластического и мышечно-эластического типов (аорта, сонные, подключичные и подвздошные артерии) с развитием деструктивно-продуктивного эндартериита и тржбоэндартериита. Вены при узелковом периартериите поражаются редко, а сосуды микроциркуляторного русла, напротив часто, что приводит к развитию при этом заболевании геморрагического синдрома.

В выраженных случаях поражение сосудов при болезни Куссмауля-Мейера носит генерализованный характер, хотя в начальных стадиях нередко наблюдается лишь поражение сосудов одного из органов.

Среди внутренних органов наиболее часто при болезни Куссмауля-Мейера поражаются почки, затем сердце, легкие, нервная система, надпочечники, селезенка, кожа и подкожная клетчатка. Принципиально васкулиты и связанные с ними вторичные изменения могут возникать при узелковом периартериите в самых различных органах и тканях. При этом тяжесть поражения органов и последовательность их вовлечения в патологический процеса могут быть весьма различными, что создает выраженный полиморфизм клинико-анатомических проявлений и существенно затрудняет диагностику заболевания. Начало болезни может быть как бурным и внезапным, так и постепенным. Мужчины заболевают значительно чаще, чем женщины. Лихорадка, тахикардия, мышечные и суставные боли, а также прогрессирующее исхудание являются весьма типичными симптомами болезни. К довольно частым проявлениям болезни относятся кожные поражения (мраморность полиморфная сыпь, мелкие геморрагии и язвочки, узелковые образования).

Артериальная гипертония - довольно характерный симптом болезни Куссмауля-Мейера, особенно если она сочетается с лихорадкой и поражением периферической нервной системы.

Среди разнообразных проявлений узелкового перпартериита симптомы поражения органов брюшной полости и легких нередко приобретают ведущее значение. В крови, как правило, обнаруживается нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ, положительная реакция на С-реактивный белок и другие признаки воспаления. Течение может быть острым и хроническим.

Поражения глаз также вариабельны, как и поражения других органов. Описаны конъюнктивиты, эписклерит, интерстициальный кератит, язвы роговицы, ирит, хориоидит, отслойка сетчатки, ишемический неврит зрительного нерва, атрофия зрительного нерва, монолатеральная и билатеральная острая окклюзия центральной артерии сетчатки. К узелковому периартерииту можно отнести и так называемый синдром Когана , при котором паренхиматозный кератит сочетается с поражением внутреннего уха, со слуховыми и вестибулярными нарушениями.

Болезнь Винивартера-Бергера

Болезнь Винивартера-Бергера (облитерирующий тромбангиит) в настоящее время рассматривается как генерализованное гиперергическое поражение кровеносных сосудов , вероятно, аутоиммунного характера.

Наиболее типичным выражением болезни является поражение среднего и малого калибра артерий и вен нижних конечностей. При генерализованных формах в патологический процесс вовлекаются артерии внутренних органов, особенно сердца, почек, кишечника и головного мозга. Воспалительный процесс в этих случаях возникает не только в артериальных сосудах мышечно-эластического типа, но и мышечного типа, а также в путях микроциркуляции. Нередко на фоне специфических для болезни Винивартера- Бергера изменений сосудов развиваются атеросклеротические изменения.

Наиболее злокачественные формы болезн и проявляются сочетанием облитерирующего эндартериита с распространенным тромбофлебитом. Этой болезнью страдают преимущественно мужчины.

Клиническая картина облитерирующего тромбангиита, как и других системных васкулитов, определяется выраженностью и распространенностью патологического процесса. Процесс, как правило, развивается медленно и постепенно прогрессирует. Поражаются прежде всего нижние конечности, с чем и связаны начальные проявления болезни в целом (зябкость, чувство онемения, быстрая утомляемость ног, затем присоединяются боли, судороги - перемежающаяся хромота). Кожные изменения характеризуются мраморностью рисунка, трофическими расстройствами с образованием язв.

При висцеральных формах заболеваний чаще всего поражаются сосуды сердца , что проявляется синдромом стенокардии; у ряда больных развивается инфаркт миокарда. Поражаются также почки с разбитием в них инфарктов, сосуды головного мозга с различными церебральными нарушениями.

Морфологические изменения сосудов заключаются в фибриноидном набухании интимы, воспалении ее с грануляционными разрастаниями ткани, сужении просвета сосудов, вплоть до их закрытия.

Изменения глазного дна могут предшествовать основным клиническим симптомам, и их следует принимать во внимание при диагностике заболевания. Наиболее детально состояние глазного дна у больных облитерирующим эндартериитом было изучено О. И. Шершевской (1964). Из 220 человек она обнаружила нормальное глазное дно только у 21,5%, ангиопатию сетчатки гипертонического типа у 26,3%, гипотоническую ангиопатию у 8,2%, эндартериит ретинальных сосудов у 26,8%, ангиосклероз сетчатки у 11,5% больных. У отдельных больных были выявлены окклюзия центральной артерии сетчатки, ретинопатия, геморрагии в сетчатой оболочке, кистоидная дистрофия сетчатки, флебит ретинальных вен. Явной корреляции между тяжестью процесса в нижних конечностях и в глазу автор не обнаружил, однако обычно в большей мере страдал глаз на стороне более пораженной конечности.

Гипертонические и гипотонические ангиопатии были описаны в других разделах настоящей книги.Явления ретинального эндартериита проявляются в утолщении сосудистой стенки , появлении яркого белого светового рефлекса на них. Просвет артерий суживается, иногда становится нитевидным или даже пунктирным, ток крови по сосудам замедляется, становится зернистым, толчкообразным (сладж-симптом). Артерии могут иметь вид совершенно запустевших белых шнурков.

Дифференцировать эндартериит ретинальных сосудов от их склероза не всегда возможно. При эндартериите симптомы, указывающие на утолщение сосудистой стенки и на облитерацию сосудов, выражены в большей мере, эти изменения захватывают сосуды на большем протяжении и иногда встречаются в относительно молодом возрасте.

У некоторых больных с облитерирующим эндартериитом развивается полная окклюзия центральной артерии сетчатки с клинической картиной, характерной для этого синдрома. У молодых мужчин может возникнуть перифлебит периферических веточек центральной вены сетчатки с геморрагиями в сетчатую оболочку и стекловидное тело. Мы наблюдали 2 больных с облитерирующим эндартериитом, у которых развилась ишемическая нейропатия зрительных нервов с последующей их первичной атрофией.

Болезнь Такаясу

Заболевание, описанное японским офтальмологом Такаясу в 1908 г., сопровождалось отсутствием пульса на руках и нарушением зрения.

Особенно часто в процесс вовлекаются общая сонная и подключичная артерии, но возможно поражение и других сосудов: аорты, почечных, сердечных, подвздошных, бедренных, кожных и др. Таким образом, речь идет о системном поражении кровеносных сосудов . Вены поражаются редко. Васкулиты сосудов микроциркуляторного русла кожи, слизистых оболочек и серозных покровов являются причиной геморрагий, которые обычно появляются на заключительных стадиях болезни.

Болезнь Такаясу относится к заболеваниям гиперергической природы . Патоморфология напоминает такую при системных иммунных заболеваниях соединительной ткани (мукоидное набухание, фибриноидное пропитывание, клеточная инфильтрация и др.). Этой болезнью страдают преимущественно женщины до 40 лет. Болезнь развивается постепенно. Клиническая картина определяется локализацией и выраженностью патологических изменений в сосудах. Наиболее характерными симптомами являются ослабление или отсутствие артериального пульса на руках, нарушения со стороны центральной нервной системы, глазные симптомы, что находит отражение в жалобах больных (онемение, быстрая утомляемость, боли и парестезии рук, головокружения, иногда потеря сознания, эпилептиформные судороги, афазия, гемипарезы и гемиплегии).

Глазные симптомы при поражении супрааортальных артерий выявляются, по данным Б. М. Шамардина (1964), у 50% больных, причем иногда они оказываются ведущими в картине болезни.

Больные, как правило, жалуются на боли в глазах и постепенно развивающееся снижение зрения . У части больных снижение зрения наступает лишь периодически («перемежающаяся хромота сетчатки»).

На глазном дне отмечаются неравномерное сужение артерий, расширение вен, отек сетчатки, тромбоз отдельных венозных веточек, геморрагии. В некоторых случаях появляются артерио-венозные анастомозы и новообразованные сосуды. В поздней стадии может развиться пролиферирующий ретинит. Возможны и изменения в переднем отделе глаза: дегенерация роговицы, рубеоз радужки, катаракта [Живков Е., Денев В. Л, Голяминова Р., 1971]. Иногда наблюдаются сужение глазной щели, птоз.

Височный артериит

Височный артериит имеет и несколько других названий: краниальный артериит, гранулематозный, гигантоклеточный артериит, некротизирующий артериит. Это системное воспалительное заболевание с нарушенным иммунологическим гомеостазом . Женщины страдают чаще, чем мужчины (3:1), возраст больных 50 лет и старше. В большинстве случаев поражаются артериальные сосуды в бассейне общей сонной артерии. Однако возможны поражения и других крупных и средних сосудов: затылочных, челюстных, аорты, а иногда и сосудов других топографических зон (коронарные, почечные). В ряде случаев в патологический процесс вовлекаются вены и капилляры.

Гистологически в пораженном участке сосуда обнаруживают сужение или полное закрытие просвета, утолщение интимы и резко выраженную инфильтрацию средней оболочки артерии. Инфильтрат содержит лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы, гигантские клетки. Последние и дали основание для одного из названий болезни - «гигантоклеточный артериит». Круглоклеточный инфильтрат можно видеть и в адвентиции пораженной артерии. Наряду с инфильтрацией в пораженном сосуде обнаруживают участки некроза («некротизирующий артериит»). В целом при височном артериите морфологические изменения в сосудах проходят те же фазы, что и при других коллагенозах (мукоидное набухание, фибриноидное изменение, клеточная инфильтрация и склероз).

Характерная гистологическая картина облегчает диагностику болезни. Для биопсии берут кусочек височной артерии не только ввиду ее доступности, но и потому, что эта артерия поражается особенно часто («височный артериит»).

Височный артериит , по-видимому, имеет общую природу с аналогичным поражением дуги аорты и с ревматической полимиалгией. Во всяком случае эти заболевания часто сочетаются с височным артериитом .

Этиология заболевания неизвестна. Предполагается роль вирусов, так как заболевание часто развивается после респираторных инфекций . Как при других коллагенозах, определенное значение имеют генетические факторы. Заболевание начинается с повышения температуры, появления чувства недомогания, слабости, потери аппетита. Через несколько дней появляются боли в голове, иногда в области лица, шеи или даже живота. Наряду с этим характерна повышенная болевая чувствительность черепа. В типичных случаях (но не всегда) височные артерии при осмотре и пальпации проминируют, извитые, плотные, узловатые и болезненные. Пульс на них не прощупывается.

Наиболее характерным симптомом височного артериита является головная боль. Боль обычно постоянная или пульсирующая; локализуется она, как правило, в висках, но может распространяться и на другие области головы. При распространении патологического процесса на челюстные артерии появляются боли в области лица, языка, особенно усиливающиеся при жевании и разговоре.

Иногда при височном артериите наблюдается поражение висцеральных органов : сердца (перикардит со стенокардией и инфарктом миокарда), нервной системы (очаговый или диффузный цереброваскулит), органов брюшной полости (кишечная непроходимость) .

Среди лабораторных показателей, как правило, отмечаются повышение СОЭ, лейкоцитоз, резко положительная реакция на С-реактивный белок и другие показатели воспалительной активности.

Симптомы со стороны зрения появляются через 1-3 мес после начала заболевания примерно у половины больных височным артериитом. Вместе с тем у 10% больных падение зрения является первым симптомом болезни. Описаны также полностью глазные формы некротизирующего артериита, при которых страдают только сосуды зрительного нерва .

Наиболее характерный симптом - резкое и быстрое снижение остроты зрения. В отдельных случаях за 1-2 дня до этого появляются повышенная чувствительность к свету и преходящее расстройство зрения. Если зрение исчезает не полностью, то в поле зрения могут обнаруживаться различные дефекты: сужение и депрессия изоптер, гемианопсия, секторные дефекты, парацентральные и центральная скотомы.

При офтальмоскопии в первые дни обращает на себя внимание бледный отек диска зрительного нерва, в части случаев с единичными геморрагиями на диске и около него. Реже обнаруживаются мягкие ватообразные очаги в перипапиллярной области сетчатки. Артерии сетчатки в области диска обычно сужены, с неравномерным калибром. Через 2-3 нед развивается атрофия зрительного нерва, иногда с выраженной его экскавацией.

Кроме ишемической нейропатии зрительного нерва, гиганто-клеточный артериит может быть причиной острой окклюзии центральной артерии сетчатки . По данным Т. Kearns (1975), около 10% острых окклюзий ретинальных артерий вызваны некротическим артериитом. Из других глазных симптомов следует отметить нерезко выраженную диплопию у части больных, вызванную легким парезом одной из глазных мышц. Как правило, заболевание возникает сначала на одном глазу, другой глаз вовлекается в процесс через несколько дней или недель.

Кроме описанных выше симптомов, при диагностике темпорального артериита следует принимать во внимание возраст больного (50 лет и старше), увеличенную СОЭ и результаты биопсии, височной артерии.

Глазные проявления могут быть первым симптомом некротизирующего артериита. Более того, есть чисто глазные формы болезни, которые проявляются только в ишемической оптической нейропатии или в острой окклюзии центральной артерии сетчатки. Поскольку только раннее лечение височного артериита может предотвратить слепоту, необходимо не медлить с биопсией височной артерии, которая позволяет верифицировать, правильность диагноза.

Прогноз при некротизирующем артериите серьезный. Часть, больных умирает в связи с поражением сердца, мозга или почек. При несвоевременном лечении слепота на один или оба глаза наступает примерно у 25% больных .

Лечение основано на длительном применении кортикостероидов в значительных дозах. Преднизон или преднизолон назначают внутрь в дозе 40-бОмгм ежедневно в сочетании с ретробульбарными инъекциями дексаметазона. Через 2-3 нед дозу преднизолона начинают постепенно снижать под контролем СОЭ. Если СОЭ начинает вновь повышаться, то дозу преднизолона вновь увеличивают. Небольшую дозу преднизона или преднизолона (10 мгм в день) больной продолжает принимать в течение 12-18 мес для предупреждения рецидивов болезни. Кроме кортикостероидов используют также сосудорасширяющие препараты и ангпопротекторы.

Гранулематоз Вегенера

Заболевание имеет несколько названий: риногенный гранулематоз, гигантоклеточный гранулематоз дыхательного тракта, некротизирующий респираторный гранулематоз. К. Wegener (1889) относил это заболевание к одному из вариантов узелкового периартериита. В настоящее время его рассматривают как самостоятельную нозологическую форму, в патогенезе которой первостепенное значение имеют иммунологические нарушения [Сененко А. Н. Гордиенко Е. А., 1967, и др.].

Гранулематозным процессом поражаются прежде всего артерии среднего и мелкого калибра, а затем вены и капиллярная сеть. В результате фибриноидного некроза и последующего склерозирования сосуды запустевают. Полиморфно-клеточные гранулемы образуются не только в стенках сосудов, но и в различных органах и тканях. Они состоят из лимфоидных, эпителиоидных, плазматических и гигантских клеток, а также эозинофилов и нейтрофильных лейкоцитов. В гранулематозной ткани постоянно обнаруживаются участки распада. Некротически измененные ткани в конечном итоге рубцуются.

Заболевание подразделяют на две фазы . Для первой фазы характерно некротически-язвенное воспаление дыхательных путей. Чаще страдают слизистые оболочки носа и его придаточных пазух, реже процесс начинается со слизистых оболочек полости рта, глотки, гортани и трахеи. Воспалительный процесс распространяется на все дыхательные пути с явлениями бронхита, а иногда плеврита [Ярыгин Н. Е., Горнак К. А., 1970].

Вторая фаза болезни развивается через несколько недель, месяцев или даже лет после первой фазы. Она характеризуется генерализованным поражением сосудов и тканей различных органов. Особенно часто страдают легкие и почки. Характерны очаговая пневмония, сухой или экссудативный плеврит, протеинурия, гематурия. Возможно также поражение печени, селезенки, мышц, костей и кожи.

С большим постоянством при гранулематозе Вегенера в иммунопатологический процесс вовлекаются сосуды сердца, желудочно-кишечного тракта, нервной системы и др. В крови обнаруживаются анемия, увеличенная СОЭ, лейкоцитоз со значительной эозинофилией. Заболевание протекает подостро или остро. Смерть наступает от уремии, легочно-сердечной недостаточности, иногда от присоединившегося сепсиса.

Наиболее частым проявлением болезни со стороны глаз является гранулематозная инфильтрация орбитальной клетчатки, которая служит причиной нарастающего экзофтальма [Рель Л. М., 1971]. Поскольку инфильтрируются и наружные мышцы глаза и нервы, то ограничивается подвижность глазного яблока, исчезает чувствительность роговой оболочки, развивается первичная атрофия зрительного нерва. Описаны также поражения слезного мешка с последующей инфильтрацией тканей орбиты, язвенные кератиты и склериты. Заболевания роговой оболочки могут носить нейропаралитический характер в связи с нарушением чувствительности.

При поражении орбиты необходимо дифференцировать гранулематоз Вегенера и орбитальные новообразования другого генеза.Поскольку инфильтрат носит диффузный характер, то чаще ошибочно ставят диагноз не опухоли орбиты, а отечного экзофтальма или псевдотумора. Для дифференциального диагноза важны наличие в анамнезе или в момент исследования поражений носа и его пазух, биопсия слизистой оболочки носа с обнаружением типичной гранулематозной ткани, характерные изменения крови и мочи н результаты рентгенологического исследования грудной клетки.

Прогноз заболевания крайне серьезный. Для лечения используют большие дозы кортикостероидов, синтетических антималярийных медикаментов, салицилаты. Однако эффект от лечения нередко бывает временным. В последнее время отдается предпочтение использованию иммуносупрессивных средств .

Статья из книги: .

Диффузное поражение миокарда – это не заболевание, а заключение, которое ставится при диагностическом исследовании, таком как электрокардиография (ЭКГ) или эхокардиография (эхоКГ). Такое заключение говорит о том, что весь миокард подвергся изменению.

При равномерном поражении всех отделов сердца на ЭКГ определяется нарушение ритма и проводимости сердечной мышцы, есть признаки гипертрофии. На ЭхоКГ выявляется изменение эхогенности ткани миокарда, может быть выявлено расширение отделов сердца, снижение сократительной способности сердечной мышцы.

Причины

Причинами диффузного поражения миокарда может стать прием некоторых лекарственных препаратов или тяжелая регулярная физическая нагрузка. Диффузное поражение миокарда может развиться при нарушении водно-солевого обмена, при воспалении сердечной мышцы, при нарушении обмена веществ в тканях сердца, а также при других болезнях, при которых поражение сердечной мышцы происходит равномерно (одновременно поражаются предсердия, межжелудочковая перегородка и сами желудочки).

К заболеваниям, чаще всего вызывающим диффузное поражение миокарда, относятся миокардит и миокардиодистрофия. Также диффузные изменения в миокарде возникают при миокардиосклерозе.

Симптомы

При миокардите диффузные изменения появляются из-за воспаления сердечной мышцы и морфологического изменения клеток миокарда. Миокардит может вообще протекать бессимптомно или проявляться слабостью, болями в области сердца, усилением сердцебиения и т.п. симптомами.

При миокардиодистрофии диффузные поражения провоцируются сбоем химических процессов, которые регулируют сокращение сердечной мышцы. Умеренное диффузное поражение миокарда при миокардиодистрофии может быть выявлено только при помощи инструментальных методов диагностики. При более серьезном поражении сердца возникает одышка, появляются неприятные ощущения в области сердца, больной быстро утомляется.

При миокардиосклерозе происходит равномерное замещение волокон миокарда соединительной тканью. Симптомами диффузного поражения миокарда при миокардиосклерозе являются отеки нижних конечностей, скопление жидкости в легких, тахикардия, слабость, одышка.

В некоторых случаях диффузное поражение миокарда можно выявить только при помощи ЭКГ, в других случаях диффузное поражение сердечной мышцы может сопровождаться тяжелой сердечной недостаточностью.

Лечение

Если диффузные изменения миокарда появились вследствие воспаления сердца (миокардита), то лечение должно быть направлено на нормализацию работы сердца и устранение последствий воспаления. Для того чтобы вылечить миокардит, необходимо вначале пролечить болезнь, его вызвавшую (грипп, ревматизм, туберкулез).

При диффузном поражении миокарда при миокардиодистрофии нужно выявить и устранить основную проблему, вызвавшую поражение сердца (миокардиодистрофию может вызвать авитаминоз, миопатия, миастения).

Лечение миокардиосклероза состоит в борьбе с болезнью, вызвавшей изменения в сердце и сохранении оставшихся волокон миокарда. При запущенных стадиях миокардиосклероза может потребоваться имплантация миокардиостимулятора.

Общие рекомендации при лечении болезней, вызвавших диффузное поражение миокарда, состоят в ограничении физических нагрузок и применении щадящей диеты. Следует отказаться от вредных привычек: курения, употребления алкоголя и переедания. Народные методы лечения стоит применять только после консультации с врачом.

Общие представления.

Системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит-полимиозит относятся к диффузным заболеваниям соединительной ткани (ДЗСТ) – группе нозологически самостоятельных болезней, имеющая определенное сходство этиологии, патогенеза, клинических проявлений. Их лечение проводится сходными препаратами.

Общим моментом в этиологии всех ДЗСТ является латентная инфекция различными вирусами. С учетом тканевой тропности вирусов, генетической предрасположенности больного, выражающейся в носительстве вполне определенных антигенов гистосовместимости HLA, могут развиваться различные заболевания из рассматриваемой группы. Пусковые или «триггерные» механизмы включения патогенетических процессов ДЗСТ неспецифические. Чаще всего это переохлаждение, физические воздействия (вибрация), вакцинация, интеркурентная вирусная инфекция.

Возникающий под влиянием пускового фактора всплеск иммуннореактивности в организме предрасположенного больного оказывается не способным самостоятельно угаснуть. В результате антигенной мимикрии пораженных вирусом клеток формируется порочный круг самоподдерживающегося воспалительного процесса, ведущего к деградации всей системы специализированных тканевых структур в организме больного до уровня богатой коллагеном фиброзной соединительной ткани. Отсюда и старое название этой группы болезней – коллагенозы.

Для всех ДЗСТ характерно поражение эпителиальных структур – кожи, слизистых, эпителиальных желез внешней секреции. Поэтому одним из типичных клинических проявлений этой группы болезней является сухой синдром Шегрена.

Обязательно в той или иной мере вовлекаются мышцы, серозные и синовиальные оболочки, что проявляется миалгиями, артралгиями, полисерозитом.

Диффузному или системному поражению органов и тканей при ДЗСТ способствует обязательное формирование при всех болезнях этой группы вторичного иммуннокомплексного васкулита средних и мелких сосудов, включая микроскопические, участвующие в микроциркуляции. Типичным проявлением иммуннокомплексного васкулита является ангиоспастический синдром Рейно, обязательный компонент клинической картины всех заболеваний из рассматриваемой группы.

На теснейшую связь между собой всех ДЗСТ указывают клинические случаи с убедительными признаками сразу нескольких заболеваний из этой группы, например, системной красной волчанки, системной склеродермии, дерматомиозита-полимиозита. В таких случаях речь может идти о смешанном диффузном заболевании соединительной ткани – синдроме Шарпа.

Системная красная волчанка

Определение. Системная красная волчанка (СКВ) – диффузное заболевание соединительной ткани с образованием аутоантител к структурным элементам тканей, компонентам клеточных ядер, циркуляцией в крови иммунных комплексов конъюгированных с активным комплементом, способных вызывать прямое иммунное и иммуннокомплексное повреждение клеточных структур, сосудов, нарушения функции внутренних органов.

МКБ 10: М32

Этиология. Заболевание чаще встречается у лиц с HLA DR2 и DR3, в семьях с наследуемым дефицитом отдельных компонентов комплемента. Этиологическую роль может играть инфекция РНК-содержащими ретровирусами из группы «медленных». Запустить патогенетический механизм СКВ могут интенсивная солнечная инсоляция, лекарственные, токсические, неспецифические инфекционные воздействия, беременность. К заболеванию склонны женщины в возрасте 15-35 лет.

Патогенез. Генетический дефект и/или видоизменение «медленными» ретровирусами генетической базы иммунной системы обусловливает дисрегуляцию иммунного ответа на некоторые внешние воздействия. Возникает перекрестная иммунореактивность с перемещением в разряд антигенов нормальных тканевых и внутриклеточных структур.

Формируется широкий спектр аутоантител, обладающих агрессивностью к собственным тканям. В том числе аутоантитела против нативной ДНК, полипептидов коротких ядерных РНК (анти-Sm), полипептидов рибонуклеопротеидов (анти-RNP), РНК-полимеразы (анти-Ro), протеина в составе РНК (анти-La), кардиолипина (антифосфолипидные антитела), гистонов, нейронов, клеток крови – лимфоцитов, эритроцитов, тромбоцитов и др.

В крови появляются иммунные комплексы, способные объединяться с комплементом и активировать его. В первую очередь это комплексы IgM с нативной ДНК. Коньюгаты иммунных комплексов с активным комплементом фиксируются на стенке сосудов, в тканях внутренних органов. Система микрофагов состоит в основном из нейтрофилов, которые в процессе разрушения иммунных комплексов высвобождают из своей цитоплазмы большое количество протеаз, выделяют атомарный кислород. Вместе с протеазами активного комплемента эти субстанции повреждают ткани, сосуды. Одновременно через С3-компонент комплемента включаются процессы фибриногенеза с последующим синтезом коллагена.

Иммунная атака на лимфоциты аутоантителами, реагирующими с комплексом ДНК-гистон и активным комплементом завершается разрушением лимфоцитов, а их ядра фагоцитируется нейтрофилами. Нейтрофилы, содержащие в цитоплазме поглощенный ядерный материал лимфоцитов, возможно и других клеток, называются LE-клетками. Это классический маркер системной красной волчанки.

Клиническая картина. Клиническое течение СКВ может быть острым, подострым, хроническим.

При остром течении, характерном для наиболее молодых больных, внезапно повышается температура до 38 0 С и выше, возникают боли в суставах, появляются характерные для СКВ изменения кожи, серозных оболочек, васкулит. Быстро формируются сочетанные поражения внутренних органов – легких, почек, нервной системы и др. Без лечения через 1-2 года эти изменения становятся не совместимыми с жизнью.

При подостром варианте, наиболее типичном для СКВ, заболевание начинается с постепенного ухудшения общего самочувствия, снижения трудоспособности. Появляются боли в суставах. Возникают кожные изменения, другие типичные проявления СКВ. Болезнь протекает волнообразно с периодами обострения и ремиссии. Несовместимые с жизнью полиорганные нарушения возникают не ранее чем через 2-4 года.

При хроническом течении момент начала СКВ трудно установить. Заболевание долгое время остается не распознанным, так как проявляется симптомами одного из многочисленных синдромов, характерных для этого заболевания. Клиническими масками хронической СКВ могут являться локальная дискоидная волчанка, доброкачественный полиартрит неясной этиологии, полисерозит неясной этиологии, ангиоспастический синдром Рейно, тромбоцитопенический синдром Верльгофа, сухой синдром Шегрена и др. При этом варианте болезни клиническая картина, типичная для СКВ, появляется не ранее чем через 5-10 лет.

Развернутая фаза СКВ характеризуется множественными симптомами поражения различных тканевых структур, сосудов, внутренних органов. Минимальные типичные отклонения характеризуются триадой: дерматит, полисерозит, артрит.

Существует не менее 28 вариантов поражения кожи при СКВ. Ниже приведен ряд наиболее часто встречающихся патологических изменений кожи и ее придатков, слизистых оболочек.

    Эритематозный дерматит лица. На щеках и спинке носа формируется стойкая эритема, напоминающая своей формой бабочку.

    Дискоидное поражение. На лице, туловище, конечностях возникают приподнятые округлые очаги, похожие на монеты, с гиперемированными краями, депигментацией и атрофическими изменениями в центре.

    Нодулярное (узловатое) поражение кожи.

    Фотосенсибилизация – патологическая гиперчувствительность кожи к солнечной инсоляции.

    Алопеция – генерализованное или очаговое облысение.

    Васкулит сосудов кожи в виде крапивницы, капиллярита (мелкоточечная геморрагическая сыпь на подушечках пальцев рук, на ладонях, ногтевых ложе), изъязвлений в местах микроинфарктов кожи. На лице может возникать сосудистая «бабочка» - пульсирующее покраснение переносицы и щек с цианотичным оттенком.

    Эрозии на слизистых оболочках, хейлит (стойкое утолщение губ с образованием в их толще мелких гранулем).

Волчаночный полисерозит включает в себя поражение плевры, перикарда, иногда брюшины.

Поражение суставов при СКВ ограничивается артралгиями, симметричным неэрозивным артритом без деформации, анкилозов. Для волчаночного артрита характерны симметричные поражения мелких суставов кисти, коленных суставов, выраженная утренняя скованность. Может сформироваться синдром Жакку - артропатия со стойкими деформациями суставов за счет поражения сухожилий, связок, но без эрозивного артрита. В связи с васкулитом нередко развиваются асептические некрозы головок бедренной, плечевой, других костей

Сопутствующий СКВ миозит проявляется миалгиями, мышечной слабостью.

Часто поражаются легкие и плевра. Поражение плевры обычно двустороннее. Возможны адгезивный (слипчивый), сухой, экссудативный плевриты. Адгезивный плеврит может не сопровождаться объективной симптоматикой. Сухой плеврит проявляется болями в грудной клетке, шумом трения плевры. Тупость перкуторного звука, ограничение подвижности диафрагмы свидетельствуют о накоплении в плевральных полостях жидкости, обычно в небольшом объеме.

Характерный для СКВ асептический пневмонит проявляется малопродуктивным кашлем, одышкой. Его объективная симптоматика не отличается от пневмонии. Васкулит легочных артерий может вызывать кровохарканье, легочную недостаточность, повышение давления в малом круге с перегрузкой правых отделов сердца. Возможны тромбозы ветвей легочной артерии с формированием инфарктов легких.

Клинические проявления сердечной патологии обусловлены характерным для СКВ панкардитом: перикардитом, миокардитом, эндокардитом, васкулитом коронарных артерий.

Перикардит при СКВ чаше адгезивный (слипчивый) или сухой, может проявляться шумом трения перикарда. Реже возникает экссудативный перикардит с небольшим накоплением жидкости в перикардиальной полости.

Волчаночный миокардит является основной причиной нарушений ритма, проводимости, сердечной недостаточности.

Бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса может сопровождаться множественными тромбоэмболиями в сосуды внутренних органов с последующими инфарктами, являться причиной формирования пороков сердца. Обычно возникают недостаточность клапанов устья аорты, недостаточность митрального клапана. Стенозы клапанных отверстий формируются редко.

Волчаночный васкулит коронарных артерий вызывает ишемические повреждения сердечной мышцы вплоть до инфаркта миокарда.

Спектр возможных изменений в почках очень широкий. Очаговый нефрит может протекать бессимптомно или с минимальными изменениями мочевого осадка (микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия). Диффузные формы люпус-нефрита могут стать причиной нефротического синдрома с отеками, гипопротеинемией, протеинурией, гиперхолестеринемией. Нередко поражение почек протекает со злокачественной артериальной гипертензией. В большинстве случаев диффузного волчаночного нефрита возникает и быстро декомпенсирует почечная недостаточность.

Волчаночный гепатит отличается доброкачественностью, проявляется умеренной гепатомегалией, умеренными нарушениями функции печени. Он никогда не приводит к печеночной недостаточности, циррозу печени.

Боли в животе, иногда весьма интенсивные, напряжение мышц передней брюшной стенки (волчаночный абдоминальный криз) обычно связаны с васкулитом брыжеечных сосудов.

У большинства больных возникают очаговые и диффузные изменения в ЦНС, обусловленные васкулитом, тромбозами мозговых сосудов, непосредственным иммунным повреждением нервных клеток. Типичны головные боли, депрессия, возможны психозы, эпилептиформные припадки, полинейропатии, нарушения двигательных функций.

При СКВ увеличиваются периферические лимфоузлы, появляется спленомегалия не связанная с нарушениями портальной гемодинамики.

Больные СКВ анемичны. Часто возникает гипохромная анемия, относящаяся к группе железоперераспределительных. При иммуннокомплексных заболеваниях, к которым относится и СКВ, макрофаги интенсивно реагируют с гемосидериновыми тельцами, являющимися депо железа, удаляя (перераспределяя) их из костного мозга. Появляется дефицит железа для кроветворения при сохранении общего содержания этого элемента в организме в пределах нормы.

Гемолитическая анемия у больных СКВ возникает при разрушении эритроцитов в процессе элиминации иммунных комплексов, фиксированных на их мембране, а также в результате гиперреактивности макрофагов увеличенной селезенки (гиперспленизм).

Для СКВ характерны клинические синдромы Рейно, Шегрена, Верльгофа, антифосфолипидный.

Синдром Рейно обусловлен иммуннокомплексным васкулитом. У больных после воздействия холодом или эмоционального стресса возникает острая спастическая ишемия определенных участков тела. Внезапно бледнеют и становятся ледяными пальцы рук кроме большого пальца, реже – пальцы стоп, подбородок, нос, уши. Через короткий промежуток времени бледность сменяется багрово-цианотичной окраской, припуханием кожи в результате постишемического пареза сосудов.

Синдром Шегрена – аутоиммунное поражение слюнных, слезных и других внешнесекреторных желез с развитием сухого стоматита, кератоконьюнктивита, панкреатита, секреторной недостаточности слизистой желудка. У больных может изменяться форма лица в связи с компенсаторной гипертрофией околоушных слюнных желез. Синдром Шегрена часто возникает вместе с синдромом Рейно.

Синдром Верльгофа (симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура) при СКВ обусловлен аутоиммунным угнетением процессов тромбоцитообразования, большим потреблением тромбоцитов в процессе аутоиммунных реакций. Характеризуется внутрикожными петехиальными кровоизлияниями - пурпурой. У больных с хроническим вариантом клинического течения СКВ синдром Верльгофа может длительное время быть единственных проявлением этого заболевания. При волчанке нередко даже глубокое падение уровня тромбоцитов в крови не сопровождается геморрагиями. В практике автора этой книги были случаи, когда у больных в начальный период СКВ количество тромбоцитов в периферической крови не поднималось выше 8-12 на 1000 лейкоцитов при отсутствии кровоточивости, тогда как уровень ниже которого обычно начинается тромбоцитопеническая пурпура – 50 на 1000.

Антифосфолипидный синдром формируется в связи с возникновением аутоантител к фосфолипидам, кардиолипину. Антифосфолипидные антитела называют волчаночным антикоагулянтом. Они отрицательно воздействуют на некоторые этапы свертываемости крови, увеличивая показатели тромбоопластинового времени. Парадоксально, но присутствие в крови волчаночного антикоагулянта характеризуется склонностью к тромбозам а не к кровотечениям. Рассматриваемый синдром обычно проявляется тромбозами глубоких вен нижних конечностей. Сетчатое livedo - древовидный сосудистый рисунок на коже нижних конечностей, также может формироваться в результате тромбозов мелких вен голеней. У больных СКВ антифосфолипидный синдром являться одной из главных причин тромбоза мозговых, легочных сосудов, печеночных вен. Часто сочетается с синдромом Рейно.

Диагностика. Общий анализ крови: уменьшение количества эритроцитов, гемоглобина, в некоторых случаях одновременно со снижением ЦП. В некоторых случаях выявляется ретикулоцитоз – свидетельство гемолитической анемии. Лейкопения, нередко выраженная. Тромбоцитопения, часто глубокая. Увеличенная СОЭ.

Общий анализ мочи: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.

Биохимический анализ крови: увеличение содержания фибриногена, альфа-2- и гамма-глобулинов, общего и непрямого билирубина (при гемолитической анемии). При поражении почек гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, увеличение содержания мочевины, креатинина.

Иммунологическое исследование позволяет получить положительные результаты ряда достаточно специфичных для СКВ реакций.

    LE-клетки - нейтрофилы, содержащие в цитоплазме ядро фагоцитированного лимфоцита. Диагностическое значение имеет выявление более пяти LE-клеток на тысячу лейкоцитов.

    Повышенный уровень циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

    Антитела к Sm-антигену – полипептидам коротких ядерных РНК.

    Антинуклеарный фактор – комплекс антинуклеарных аутоантител, специфичных к различным компонентом клеточного ядра.

    Антитела к нативной ДНК.

    Феномен розетки – выявление групп лейкоцитов, окружающих свободно лежащие клеточные ядра.

    Антифосфолипидные аутоантитела.

    Резко положительная реакция Вассермана (++++) одновременно с положительной реакцией на антифосфолипидные антитела.

    Положительная реакция Кумбса при гемолитической анемии.

    Ревматоидный фактор появляется в умеренных диагностических титрах только при выраженных суставных проявлениях СКВ.

ЭКГ – признаки гипертрофии миокарда левого желудочка при сформировавшихся пороках (недостаточность митрального и/или аортального клапанов), артериальной гипертензии почечного генеза, разнообразные нарушения ритма и проводимости, ишемические нарушения.

Рентгенография легких – выпот в плевральных полостях, очаговая инфильтрация (пневмонит), интерстициальные изменения (легочный васкулит), треугольные тени инфарктов при эмболиях ветвей легочной артерии.

Рентгенография пораженных суставов – умеренно выраженный остеопороз без узурации, анкилозирования.

Ультразвуковое исследование: выпот в плевральных полостях, иногда небольшое количество свободной жидкости в брюшной полости. Определяется умеренная гепатомегалия, спленомегалия без нарушения портальной гемодинамики. В некоторых случаях определяются признаки тромбоза печеночных вен - синдром Бад-Киари.

Эхокардиография – небольшой выпот в полости перикарда, дилятация камер сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка, участки гипокинезии стенки левого желудочка ишемического генеза, пороки митрального, аортальных клапанов.

Ультразвуковое исследование почек: диффузное, симметричное увеличение эхогенности паренхимы обоих органов, иногда признаки нефросклероза.

Пункционная биопсия почек – исключается или подтверждается один из морфологических вариантов люпус-нефрита.

    Степень активности СКВ определяется исходя из следующих критериев.

    I ст. – минимальная активность. Температура тела нормальная. Небольшое похудение. На коже дискоидные очаги. Артралгии. Адгезивный перикардит. Дистрофия миокарда. Адгезивеный плеврит. Полиневрит. Гемоглобин более 120 г/л. СОЭ 16-20 мм/час. Фибриноген менее 5 г/л. Гамма-глобулины 20-23%. LE-клетки отсутствуют или единичные. Антинуклеарный фактор менее 1:32. Титр антител к ДНК низкий. Уровень ЦИК низкий.

    II ст. – умеренная активность. Лихорадка до 380С. Умеренное похудение. На коже неспецифическая эритема. Подострый полиартрит. Сухой перикардит. Умеренно выраженный миокардит. Сухой плеврит. Диффузный гломерулонефрит смешанного типа с артериальной гипертензией, гематурией, протеинурией. Энцефалоневрит. Гемоглобин 100-110 г/л. СОЭ 30-40 мм/час. Фибриноген 5-6 г/л. Гамма-глобулины 24-25%. LE-клетки 1-4 на 1000 лейкоцитов. Антинуклеарный фактор 1:64. Титр антител к ДНК средний. Уровень ЦИК средний.

    III ст. – максимальная активность. Лихорадка выше 380С. Выраженное похудение. Поражение кожи в виде волчаночной эритемы, «бабочка» на лице, капиллярит. Острый или подострый полиартрит. Выпотный перикардит. Выраженный миокардит. Волчаночный эндокардит. Выпотный плеврит. Диффузный гломерулонефрит с нефротическим синдромом. Острый энцефалорадикулоневрит. Гемоглобин менее 100 г/л. СОЭ более 45 мм/час. Фибриноген более 6 г/л. Гамма-глобулины 30-35%. LE-клетки более 5 на 1000 лейкоцитов. Антинуклеарный фактор выше 1:128. Титр антител к ДНК высокий. Уровень ЦИК высокий.

Дифференциальный диагноз. Проводят в первую очередь с люпоидным гепатитом (хроническим аутоиммунным гепатитом с внепенечночными проявлениями), ревматоидным артритом.

Хронический аутоиммунный гепатит с внепеченочными проявлениями называется еще люпоидным, так как сопровождается множественными поражениями внутренних органов, артралгиями, полисерозитом, васкулитом и др., напоминая СКВ. Однако, в отличие люпоидного гепатита, при СКВ поражение печени доброкачественное. Отсутствуют массивные некрозы гепатоцитов. Волчаночный гепатит не переходит в цирроз печени. В противоположность, при люпоидном гепатите по данным пункционной биопсии имеют место выраженные и тяжелые некротические повреждения паренхимы печени, с последующим переходом в цирроз. В период формирования ремиссии люпоидного гепатита в первую очередь угасают симптомы внепеченочных поражений, но сохраняются хотя бы минимальные признаки воспалительного процесса в печени. При системной красной волчанке все происходит наоборот. Признаки поражения печени угасают в первую очередь.

На начальных этапах заболевания СКВ и ревматоидный артрит имеют практически одинаковые клинические проявления: лихорадка, утренняя скованность, артралгии, симметричный артрит мелких суставов кистей рук. Однако, при ревматоидном артрите поражения суставов более тяжелые. Типичны эрозии суставных поверхностей, пролиферативные процессы с последующим анкилозом пораженного сустава. Для СКВ эрозивный анкилозирующий артрит не характерен. Значительные трудности представляет дифференциальный диагноз СКВ и ревматоидного артрита с системными проявлениями, особенно на начальных этапах болезни. Обычным проявлением СКВ является тяжелый гломерулонефрит, ведущий к почечной недостаточности. При ревматоидном артрите гломерулонефрит возникает редко. В тех случаях, когда не представляется возможным разграничить СКВ и ревматоидный артрит, следует думать синдроме Шарпа - смешанном диффузном заболевании соединительной ткани, объединяющем в себе признаки СКВ, ревматоидного артрита, системного склероза, полимиозита и др.

План обследования.

    Общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов.

    Общий анализ мочи.

    Проба по Зимницкому.

    Биохимический анализ крови: фибриноген, общий белок и фракции, билирубин, холестерин, мочевина, креатинин.

    Иммунологический анализ: LE-клетки, ЦИК, ревматоидный фактор, антитела к Sm-антигену, антинуклеарный фактор, антитела к нативной ДНК, антифосфолипидные антитела, реакция Вассермана, прямая и непрямая пробы Кумбса.

    Рентгенография легких.

    Рентгенография пораженных суставов.

    УЗИ плевральных, брюшной полостей, печени, селезенки, почек.

    Эхокардиография.

    Биопсия кожно-мышечного лоскута.

    Биопсия почек.

Лечение. Тактика лечения СКВ включает в себя:

    Подавление гиперреактивности иммунных механизмов, иммунного воспаления, иммуннокомплексных поражений.

    Лечение отдельных клинически значимых синдромов.

С целью уменьшения гиперреактивности иммунитета, воспалительных процессов применяются глюкокортикостероиды, иммунодепересанты (цитостатики), аминохинолиновые препараты, эфферентные методы (плазмоферез, гемосорбция).

Основанием для назначения глюкокортикоидных препаратов является убедительное доказательство диагноза СКВ. На начальных этапах болезни с минимальными признаками активности обязательно используют глюкокортикостероидные препараты, но не нестероидные противовоспалительные. В зависимости от течения СКВ, активности иммунновоспалительных процессов применяют различные схемы монотерапии глюкокортикоидами, сочетанного их применения с другими средствами. Начинают лечение с «подавляющей» дозы глюкокортикоидов с постепенным переходом на поддерживающую при угасании активности иммуновоспалительного процесса. Чаще всего для лечения СКВ применяют преднизолон для перорального приема, метилпреднизолон для парентерального введения.

    При хроническом течении СКВ с минимальной активностью иммунного воспаления назначают пероральный прием преднизолона в минимальных дозах – 5-7,5 мг/сутки.

    При остром и подостром клиническом течении с II и III ст. активности СКВ преднизолон назначают в дозе по 1 мг/кг/сутки. Если через 1-2 дня состояние больного не улучшается, дозу увеличивают до 1,2-1,3 мг/кг/сутки. Такое лечение продолжают в течение 3-6 недель. При уменьшении активности иммунновоспалительного процесса дозу начинают снижать сначала на 5 мг в неделю. При достижении уровня в 20-50 мг/сутки темп снижения уменьшают до 2,5 мг в неделю вплоть до достижения минимальной поддерживающей дозы в 5-7,5 мг/сутки.

    При высокоактивной СКВ с тяжелым васкулитом, люпус-нефритом, выраженной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, волчаночным энцефалорадикулневритом с острыми психическими, двигательными расстройствами на фоне систематического лечения преднизолоном проводят пульс-терапию метилпреднизолоном. В течение трех дней подряд вводят по 1000 мг метилпреднизолона внутривенно капельно в течение 30 минут. Эту процедуру можно повторять ежемесячно в течение 3-6 месяцев. В последующие дни после пульс-терапии больной должен продолжать систематический пероральный прием преднизолона во избежание почечной недостаточности, обусловленной уменьшением клубочковой фильтрации.

Иммунодепресанты (цитостатики) назначаются при СКВ только вместе с глюкокортикостероидными препаратами или на фоне их систематического приема. Иммунодепресанты позволяют усилить противовоспалительный эффект и, одновременно, уменьшить необходимую дозу глюкокортикоидов, снижая, тем самым, побочные эффекты их длительного приема. Применяются циклофосфан, азатиоприн, реже другие цитостатики.

    При высокой активности СКВ, системном васкулите с распространенным язвенно-некротическим поражением кожи, тяжелыми патологическими изменениями в легких, ЦНС, активном люпус-нефрите при невозможности дальнейшего увеличения дозы глюкокортикоидов дополнительно назначается:

    циклофосфан 1-4 мг/кг/сутки перорально, или:

    азатиоприн 2,5 мг/кг/сутки внутрь.

    При активном люпус-нефрите:

    Азатиоприн 0,1 1 раз в сутки внутрь и циклофосфан 1000 мг внутривенно 1 раз в 3 месяца.

    Для повышения эффективности трехдневной пульс-терапии метилпреднизолоном во второй день дополнительно вводят внутривенно 1000 мг циклофосфана.

Аминохинолиновые препараты имеют вспомогательное значение. Они предназначены для длительного применения при невысокой активности воспалительного процесса, хроническом течении СКВ с преимущественным поражением кожи.

    Плаквенил 0,2 – 1-2 таблетки в день в течение 6-12 месяцев.

    Делагил 0,25 – 1-2 таблетки в день в течение 6-12 месяцев.

    Для устранения из крови избытка аутоантител, иммунных комплексов, медиаторов воспалительного процесса применяются:

    Плазмоферез – 3-5 процедур с однократным удалением до 1000 мл плазмы.

    Гемосорбция на активированных углях и волоконных сорбентах – 3-5 процедур.

    Для лечения тромбоцитопенического синдрома применяют:

    препараты иммуноглобулина по 0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней;

    диназол по 10-15 мг/кг/сутки.

При появлении склонности к тромбозам назначают низкомолекулярный гепарин по 5 тыс. ЕД под кожу живота 4 раза в день, антиагреганты – курантил по 150 мг в день.

При необходимости применяют антибиотики широкого спектра действия, анаболические гормоны, мочегонные препараты, ингибиторы АПФ, периферические вазодилятаторы.

Декомпенсация почечной недостаточности требует проведения гемодиализа.

Прогноз. Неблагоприятный. Особенно в случаях с высокоактивным люпус-нефритом, церебральным васкулитом. Относительно благоприятный прозноз у больных с хроническим, малоактивным течением СКВ. В таких случаях адекватное лечение обеспечивает больным продолжительность жизни свыше 10 лет.

Внутричерепная травма - это довольно широкий спектр повреждения головного мозга с разными причинами и повреждениями. Рассмотрим самые распространенные диагнозы.

Сотрясение головного мозга

Функционально обратимое повреждение головного мозга с кратковременной потерей сознания, обусловленное ЧМТ. Патоморфологические изменения могут быть выявлены лишь на клеточном и субклеточном уровнях.

Клиническая картина

  • Кратковременная потеря сознания, следующая после травмы
  • После восстановления сознания: головная боль, головокружение, тошнота, нередко рвота, шум в ушах, потливость
  • Жизненно важные функции не нарушены
  • Очаговая неврологическая симптоматика отсутствует
  • Ретроградная амнезия
  • Общее состояние обычно улучшается в течение первой, реже - второй недели после травмы.

Диагностика

  • Повреждения костей черепа отсутствуют
  • Давление ликвора и его состав без изменений
  • КТ и МРТ без патологических признаков.

Следует дифференцировать с периодом светлого промежутка при развитии сдавления мозга.

Лечение

  • Госпитализация обязательна; постоянное наблюдение как минимум в течение 24 ч после травмы с целью своевременной диагностики сдавления головного мозга
  • Симптоматическая терапия (ненаркотические анальгетики при болях, антибактериальные средства при наличии ран мягких тканей).

Травматический отек головного мозга

Отек мозга - проявляется как повышенное накопление жидкости (воды, лимфы) в тканях мозга и его кровеносных сосудах. Отек мозга является серьезным состоянием, потому что в результате увеличения мозгового объема, возникает повышения внутричерепного давления, что может вызвать различные осложнения организма. Для описания этого состояния также используется термин "повышенное внутричерепное давление", а также "церебральная эдема". Его суть заключается в том, что внутри черепной коробки повышается давление, в ответ на это нарушается мозговое кровообращение, а это, в свою очередь, приводит к отмиранию клеток мозга

В некоторых случаях это состояние может привести к коматозным состояниям и даже к летальному исходу. К примеру, отек мозга является одной из непосредственных причин смерти при систематическом злоупотреблении алкоголем.

Причины отека головного мозга

Травма, болезнь, инфекция и даже перепад высот - любая из этих причин может привести к отеку мозга. Ишемический инсульт - наиболее распространенный тип нарушения мозгового кровообращения в результате образования тромба. В этом случае клетки мозга, не получая должного количества кислорода, начинают отмирать, и развивается отек.

Геморрагический инсульт - результат повреждения кровеносных сосудов мозга. Возникшее внутримозговое кровоизлияние приводит к повышению внутричерепного давления. Чаще всего геморрагический инсульт развивается из-за повышенного артериального давления, среди других причин - травма головы, прием некоторых лекарственных препаратов, а также врожденные пороки развития.

Инфекционные заболевания: менингит, энцефалит, токсоплазмоз, субдуральный абсцесс, опухоль, перепад.

Симптомы отека мозга

Симптомы отека мозга варьируются в зависимости от причины и тяжести состояния. Как правило, признаки заболевания развиваются внезапно: головная боль, боль или онемение в области шеи, тошнота, рвота, головокружение, неравномерное дыхание, нарушения зрения, амнезия, нарушение равновесия и походки (атаксия), затруднение речи, понижение уровня сознания (ступор), судороги, потеря сознания.

Лечение отека мозга

Иногда симптомы отека головного мозга (например, вследствие легкой формы горной болезни или небольшого сотрясения) проходят самостоятельно через несколько дней. Однако в более серьезных случаях требуется незамедлительная медицинская помощь.

Хирургическое и медикаментозное лечение направлено на снабжение мозга кислородом. В результате отек уходит. Как правило, своевременная терапия способствует более раннему и полному выздоровлению и заключается в следующем: оксигенотерапия, внутривенное вливание, понижение температуры тела.

В некоторых случаях при отеке мозга назначаются медикаменты. Их выбор определяется в зависимости от причины и симптомов, сопровождающих развитие отека.

Вентрикулостомия представляет собой дренаж цереброспинальной жидкости из желудочков головного мозга через катетер. Данная операция выполняется для уменьшения повышенного внутричерепного давления.

Целью хирургического вмешательства при отеке мозга могут быть:

  • Удаление фрагмента кости черепа, чтобы уменьшить внутричерепное давление. Эта операция называется декомпрессивной краниэктомией.
  • Устранение причины отека, например, восстановление поврежденного кровеносного сосуда или удаление новообразования.

Диффузная травма головного мозга

Диффузная травма головного мозга - травма, при которых либо торможение, либо ускорение головы приводит к последующему натяжению и разрыву аксонов (нервные волокна, соединяющие нервные клетки). При разрыве волокон происходит диффузная травма головного мозга, причиной которой может быть большое количество факторов: ДТП, удары по голове, драки, избиения, падения с высоты, потеря сознания, а также многое другое.

Симптомы диффузной травмы . Диффузное повреждение головного мозга сопровождается микроскопическими кровоизлияниями, которые выявляются в полуовальном центре, мозолистом теле и верхних отделах ствола мозга. Проявляется травма, как правило, в виде продолжительной комы, в большинстве случаев переходящей в вегетативное состояние, которое может длиться в течение нескольких месяцев или лет.

Лечение диффузных травм . Диффузная травма головного мозга путем оперативного вмешательства не вылечивается. Пострадавшим, как правило, оказывается ряд других комплексных мер. Например:

  • длительная ИВЛ в режиме гипервентиляции;
  • терапевтические мероприятия для улучшения обменных процессов:
  • коррекция водно-электролитного и кислотно-основного баланса;
  • нормализация состава крови.

Для того чтобы не возникло осложнений в виде воспаления или инфекций, больному, с учетом особенностей микрофлоры его кишечника, назначаются антибактериальные препараты.

Травмирование головного мозга диффузного характера может иметь показания для оперативного вмешательства, но только в том случае, если обнаружены сопутствующие очаговые повреждения, которые вызывают давление. Консервативное лечение, как правило, практически всегда осуществляется в отделении интенсивной терапии.

Эпидуральное кровоизлияние

Эпидуральное кровоизлияние (синонимы: гематома экстрадуральная, гематома внутричерепная надоболочечная) представляет собой скопление крови между твердой мозговой оболочкой и костями черепа.

Согласно "классическим" представлением возникновение эпидуральной гематомы обусловлено переломом височной кости с повреждением средней оболочечной артерии в месте её прохождения в костном желобке в области птериона. Возникающее кровотечение приводит к отслоению твёрдой мозговой оболочки от кости с формированием гематомы. Альтернативная точка зрения - отслоение твёрдой мозговой оболочки происходит первично, а кровотечение возникает вторично.

Причины Эпидурального кровоизлияния

Источником кровоизлияния в эпидуральное пространство являются ветви средней менингеальной артерии, крупные вены и венозные синусы. Нередко эпидуральное кровоизлияние сочетается с кефалогематомой, особенно при линейных переломах костей черепа.

Симптомы Эпидурального кровоизлияния

Классический вариант течения эпидуральных гематом (с чётким "светлым промежутком") наблюдают менее, чем у 25% больных, характерна чёткая фазность клинических проявлений: непродолжительная утрата сознания сменяется "светлым промежутком" длительностью до нескольких часов, после чего происходит угнетение сознания, развиваются контралатеральный гемипарез и ипсилатеральный мидриаз. При отсутствии оперативного лечения ситуация прогрессирует, последовательно наступают децеребрация, атоническая кома и смерть больного. Другие симптомы, возникающие у больного с эпидуральной гематомой неспецифичны и отражают повышение внутричерепного давления (гипертензия, судороги, головная боль, рвота). Следует помнить, что у некоторых больных с эпидуральной гематомой гемипарез может быть ипсилатеральным.

Лечение Эпидурального кровоизлияния

В большинстве случаев наличие эпидуральной гематомы - показание к срочному оперативному вмешательству.

При своевременной диагностике и лечении (в "светлом промежутке") летальность составляет 5-10%. Если эпидуральная гематома протекает без "светлого промежутка" летальность повышается до 20-25%. Примерно у 20% пациентов с эпидуральной гематомой также выявляют сопутствующую субдуральную гематому, в таких случаях прогноз значительно хуже, летальность может достигать 90% (как и при запоздалом оперативном вмешательстве).

Травматическое субдуральное кровоизлияние

Субдуральное кровоизлияние будет развиваться при разрыве венозных синусов и крупных вен.

Головной мозг окружает три оболочки. Наружная, жесткая мозговая оболочка обычно самая плотная. Нередко травмы головы и головного мозга будут приводить к кровотечениям в место между мозгом и твердой оболочкой. При острых травмах, которые идут с образованием субдуральной гематомы, обычно повреждается ткань мозга.

Может быстро возрастать гематома. У таких пациентов часто бывают серьезные неврологические отличия, а также смерть. Возникает хроническое субдуральное кровоизлияние, когда предыдущее кровоизлияние не рассасывается. При этом вокруг сгустка крови происходит формирование оболочки, в которую будут прорастать кровеносные сосуды. Временами они могут кровоточить в полость гематомы. Хроническое субдуральное кровоизлияние при его малом росте может достигать циклопических размеров, что вызывает различные симптомы.

Традиционно острое субдуральное кровоизлияние возникает при травме, хотя иногда травмы головы и не отмечается. Также гематома возникает, когда пациент принимает лекарства, разжижающие кровь. Традиционно хроническое субдуральное кровоизлияние развивается на месте не рассосавшегося сгустка крови, ограничиваясь его оболочкой. Васкуляризированная оболочка может повторно кровоточить в гематому, расширяя ее. В субдуральное пространство иногда может кровоточить артериовенозная мальформация, опухоль мозга или аневризма, что будет образовывать субдуральное кровоизлияние.

Среди источников субдуральных кровоизлияний можно выделить поврежденные корковые и шальные сосуды, часто в область контузионного очага. Также причиной субдуральных гематом бывают разрывы вены Галена, а также повреждения средней оболочечной артерии, включая сопровождающие ее вены.

Основной фактор возникновения - это травма при несоответствии родового канала и размеров плода. Также это бывает при ригидности шеи матки, при слишком маленькой продолжительности родов, а также их большой длительности при длинной компрессии головки плода, при лишней мягкости и податливости костей черепа, при использовании вакуумной экстракции, а также поворотов плода при родах, при аномальном предлежании плода.

В случае больших субдуральных гематом необходимо неотложное нейрохирургическое вмешательство. В случае небольших гематом используют их рассасывание. При разрыве серпа или намета прогноз неблагоприятен. Когда субдуральная гематома бывает на конвекситальной поверхности полушария мозга, прогноз относительно благоприятный. У половины новорожденных происходит регрессирование очаговых неврологических нарушений. Иногда может развиваться вторичная гидроцефалия.

Травматическое субарахноидальное кровоизлияние

Субарахноидальное кровоизлияние травматическое - это скопление крови под паутинной оболочкой головного мозга, наиболее частая форма внутричерепных кровоизлияний при черепно-мозговой травме (ЧМТ).

Травматическое может быть обусловлено как непосредственным повреждением сосудов, расположенных в подпаутинном пространстве (пиальных артерий и вен), так и тяжелыми вазомоторными нарушениями, сопровождающими течение ЧМТ. Обычно развитие субарахноидального кровоизлияния травматического сопровождает ушибы головного мозга. Поэтому выявление крови в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) у больных с ЧМТ рассматривают как один из признаков повреждения мозгового вещества.

Симптомы субарахноидального кровоизлияния травматического

  • В клинической картине при субарахноидальном кровоизлиянии травматическом характерно сочетание общемозговой, менингеальной и очаговой неврологической симптоматики.
  • Помимо нарушений сознания у всех больных отмечаются интенсивные головные боли, часто дополняемые головокружением, тошнотой, рвотой.
  • Общемозговая симптоматика нередко сопровождается психопатологическими симптомами в виде психомоторного возбуждения, дезориентировки и спутанности сознания.
  • Менингеальные симптомы (светобоязнь, болезненное ограничение движений глазных яблок, ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского и др.) выявляются у большинства больных. Их выраженность во многом зависит от массивности субарахноидального кровоизлияния травматического. Менингеальные симптомы обычно нарастают на протяжении первых нескольких суток после травмы.

При массивных субарахноидальных кровоизлияниях травматических очаговая неврологическая симптоматика может носить четкий и стойкий характер, при этом ее выраженность зависит от обширности и локализации повреждения мозга. Течение субарахноидального кровоизлияния травматического часто сопровождается вегетативными нарушениями, проявляющимися в изменении периферической и центральной гемодинамики, терморегуляции и др. У большинства больных отмечается повышение температуры в течении 7-14 суток, что является результатом раздражения гипоталамического центра терморегуляции и мозговых оболочек излившейся и распадающейся кровью.

Лечение субарахноидального кровоизлияния травматического

Лечебные мероприятия при субарахноидальном кровоизлиянии травматическом должны быть патогенетически обусловленными. Основная их цель - остановка кровотечения, коррекция осложнений субарахноидального кровоизлияния травматического, интенсивная санация ЦСЖ, а также профилактика гнойных осложнений.

Диффузное аксональное повреждение мозга (ДАП) представляет собой черепно-мозговую травму, при которой происходит натяжение или разрыв аксонов.

Аксон – это длинный отросток нервной клетки, передающий нервные импульсы иннервируемым органам и остальным нервным клеткам.

Диффузное аксональное повреждение может случиться при стремительном ускорении или торможении головы (например, в дорожно-транспортном происшествии).

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Реже травмирование такого типа возникает вследствие падений, ударов и побоев. В детском возрасте ДАП сопутствует «синдрому сотрясения». Случаи ДАП чаще регистрируются у молодых людей.

Течение патологического процесса

Вместе с диффузным аксональным повреждением наступает продолжительное коматозное состояние, которое сопровождается острыми изменениями мышечного тонуса (от резкого снижения до спонтанного, приступообразного повышения в конечностях).

При поражении стволового участка отмечаются следующие симптомы диффузного аксонального повреждения головного мозга:

  • фиксированный взор вверх;
  • ослабление или отсутствие рефлекса в ответ на раздражение глазной оболочки;
  • угнетение окулоцефалического рефлекса и т. д.

Состояние практически всегда сопровождается менингеальным синдромом (неэластичность мышц шеи, непереносимость раздражителей, парезы).

Ярко выражены вегетативные нарушения:

  • перегрев, вызванный накоплением избыточного тепла в организме;
  • повышенное потоотделение;
  • повышенное слюноотделение;
  • нарушение дыхательной функции, требующее подключения аппарата искусственной вентиляции легких.

Для клинического течения ДАП характерны частые переходы из коматозного состояния в устойчивое или временное вегетативное. Об этом свидетельствует самопроизвольное открывание глаз или вынужденное (в ответ на раздражитель). Признаки слежения или фиксирования взгляда при этом отсутствуют.

Вегетативные нарушения при ДАП могут продолжаться несколько дней или месяцев, в некоторых случаях – даже лет. К ним постепенно присоединяются новые классы неврологических признаков – симптомы функционального или анатомического изолирования больших полушарий и подкорково-стволовых структур. Это обуславливает возникновение хаотичных, неконтролируемых глазодвигательных, языкоглоточных и других феноменов.

На фоне гиперрефлексии (усиления рефлексов) самопроизвольно или в ответ на раздражители отмечаются позно-тонические реакции («рефлексы положения») и нескоординированные рефлексы:

  • тонические ;
  • повороты головой, наклоны;
  • приступообразное напряжение мышц живота;
  • сгибание ноги в тазобедренном и коленном суставе в ответ на вынужденное сгибание пальцев ступни («тройное укорочение»);
  • высокоамплитудные движения;
  • ломаные позы рук;
  • бесцельное повторение движений;
  • дрожание рук.

В течение малого промежутка времени форма и сочетание таких реакций у больного многократно меняются.

При ДАП могут наблюдаться лицевые синкинезии (непроизвольные сокращения мышц, сопровождающие другие движения):

  • жевание;
  • зевание;
  • глотание;
  • причмокивание и т. д.

На выходе из вегетативного состояния неврологические реакции заменяют симптомы выпадения:

  • экстрапирамидный синдром (избыточная или недостаточная двигательная активность, в данном случае отмечается выраженная скованность);
  • нарушение координации движений;
  • брадикинезия (замедление содружественных движений);
  • обеднение речи;
  • внезапные неконтролируемые движения групп мышц;
  • походка, характерная для атаксии.

На всех стадиях течения ДАП присутствуют психические нарушения. Основные – это спутанность сознания, помрачение рассудка, амнезия. Ярко выражены физическое и психическое истощение, отсутствует побуждение к двигательной, речевой и другим формам деятельности, наблюдается (нервно-психическая слабость).

Описание болезни

В целом, черепно-мозговая травма – это серьезное поражение мозга, влекущее за собой опасные (иногда необратимые) последствия для организма.


Выделяют три степени тяжести поражения:

Последний тип представлен в виде масштабного поражения аксонов, сопровождающегося мозговым кровоизлиянием. Для клинической картины характерен очаг поражения на стыке белого и серого вещества. Мелкие кровоизлияния обнаруживаются в мозолистом теле, полуовальном отделе, верхней части ствола.

Диффузное аксональное повреждение мозга – тяжелое, крайне опасное состояние, представляющее угрозу для жизни. На фоне травмы формируются гематомы, образуются скопления ликвора (спинномозговой жидкости) в мозге вследствие нарушенного оттока. Наблюдаются отечность, вдавленные переломы. Перечисленные явления предшествуют ДАП как таковому.

Основное клиническое проявление – длительная кома, переходящая со временем в вегетативное состояние. При последнем отсутствует корковая деятельность. Это может продолжаться не один год.

Восстановить прежнее состояние мозга практически невозможно, мало кому удается вернуться к нормальной жизни. Если пациент пережил травму, ему показаны пожизненное наблюдение у специалиста и тщательный контроль над повреждением.

Диагностика

Диагностика диффузного аксонального повреждения головного мозга основана на биомеханике черепно-мозговой травмы и описании клинической картины. Анализ биомеханики ЧМТ дает возможность предположить различные варианты и степени тяжести первичного поражения мозга, а также спрогнозировать развитее вторичных повреждающих механизмов.

Данные компьютерной томографии на острой стадии ДАП характеризуются умеренным или сильным увеличением объема мозга, суживанием или сдавливанием боковых пространств и основания мозга. Плотность ткани чаще остается в норме, но может отмечаться ее снижение или повышение.

В белом веществе, мозолистом теле и стволовых отделах часто обнаруживаются мелкоочаговые скопления крови. Динамика компьютерной томографии у пациентов с ДАП характеризуется стремительным развитием симптомов дегенеративного процесса.

Через 3-4 недели после получения травмы выявляются сгустки спинномозговой жидкости в лобных областях и меж полушарий, которые могут исчезнуть по мере нормализации психоневрологического состояния.

Электроэнцефалография при ДАП характеризуется стойкими или временными изменениями подкорковых или стволовых структур. При электроэнцефалографии часто выявляются признаки диэнцефального синдрома.

Соматосенсорные вызванные потенциалы представляют собой реакцию нервных структур при стимуляции током. При ДАП их соотносят со степенью тяжести травмы. Восстановление ССВЗ может занимать от нескольких месяцев до года (и большее), указывая на регенерационный процесс.

Характерная черта реакции нейромедиаторов при ДАП – длительное повышение концентрации серотонина с угнетением выделения дофамина и активацией адреналина. Это может стать основанием для использования в комплексной терапии препаратов, нацеленных на сдерживание реакций симпатико-адреналиновой системы.

По результатам компьютерной томографии можно примерно предположить наличие или отсутствие внутричерепного давления. Вероятность внутричерепного давления высока при отсутствии визуализации во время исследования третьего желудочка и цистерны основания мозга, либо если есть признаки их сдавливания. В таком случае может быть подключен датчик для определения и корректировки внутричерепного давления.

Если компьютерная томография показывает сохранность путей оттока ликвора (третьего желудочка и базальных цистерн), внутричерепное давление, скорее всего, остается в норме. Вероятность пользы от мер, направленных на его понижение, в таком случае низка. Информативность исследования может быть снижена при наличии осложнений.

Лечение диффузного аксонального повреждения головного мозга

Хирургическое вмешательство при ДАП не требуется, поскольку отсутствует вещество, подлежащее удалению. Пациент нуждается в продолжительной искусственной вентиляции легких (в умеренном режиме) и комплексной интенсивной терапии, включающей:

  • прием ноотропных и вазоактивных медикаментов;
  • поддержание обменных процессов посредством зондового и парентального питания;
  • корректировку кислотно-щелочного и водно-электролитного баланса;
  • осуществление действий, направленных на нормализацию осмотического и коллоидного давления;
  • регулировку гомеостаза.

Если высока вероятность развития гнойно-воспалительных и легочных осложнений, назначается прием антибактериальных препаратов и иммуностимуляторов.

Допускается раннее введение лечебной физкультуры, направленной на восстановление двигательной функции, профилактику контрактур и корректировку нарушений речи.

Для нормализации деятельности центральной нервной системы и ускорения процесса выздоровления требуется длительный системный прием ноотропных и сосудистых средств, медикаментов, улучшающих обменные процессы в тканях, и нейромедиаторов (если есть показания).

Прогнозы

Тяжесть состояния пациента и исход ДАП зависят от масштабов первичного поражения аксонов и от выраженности вторичных внутричерепных факторов (отечность, нарушение обменных процессов в мозге, разбухание и т. д.). Играет роль и наличие внечерепных осложнений.

Прогноз зависит от эффективности терапии, направленной на ликвидацию вторичных механизмов повреждения мозга и развития осложнений. Чем дольше и тяжелее длится кома, тем выше риски неблагоприятного исхода и снижения шансов на восстановление.

Следует отметить, что существует возможность полного или частичного восстановления утраченных психических функций со снижением неврологических нарушений даже в случае, если пациент провел в коме длительное время, после чего еще несколько месяцев следовало вегетативное состояние.


Это свидетельствует об обратимости структурных нарушений, наступивших вследствие диффузного аксонального повреждения мозга.
Поделиться: