Klīniskais un hematoloģiskais sindroms, kura pamatā ir straujš neitrofilo granulocītu samazinājums vai neesamība starp perifēro asiņu šūnu elementiem. Agranulocitozi pavada infekcijas procesu attīstība, tonsilīts, čūlains stomatīts, pneimonija un hemorāģiskas izpausmes. Biežas komplikācijas ir sepse, hepatīts, mediastinīts un peritonīts. Galvenā nozīme agranulocitozes diagnostikā ir hemogrammas, kaulu smadzeņu punktveida noteikšanas un antineitrofilu antivielu noteikšana. Ārstēšana ir vērsta uz agranulocitozes cēloņu novēršanu, komplikāciju novēršanu un hematopoēzes atjaunošanu.

ICD-10

D70

Galvenā informācija

Agranulocitoze ir perifēro asiņu attēla izmaiņas, kas attīstās vairāku neatkarīgu slimību gadījumā un ko raksturo granulocītu skaita samazināšanās vai izzušana. Hematoloģijā agranulocitoze nozīmē granulocītu skaita samazināšanos asinīs mazāk nekā 0,75x10 9 / l vai kopējo leikocītu skaitu zem 1x10 9 / l. Iedzimta agranulocitoze ir ārkārtīgi reti sastopama; iegūtais stāvoklis tiek diagnosticēts ar biežumu 1 gadījums uz 1200 cilvēkiem. Sievietes cieš no agranulocitozes 2-3 reizes biežāk nekā vīrieši; Sindroms parasti tiek atklāts vecākiem par 40 gadiem. Šobrīd, pateicoties plaši izplatītajai citotoksiskās terapijas izmantošanai medicīnas praksē, kā arī lielam skaitam jaunu farmakoloģisko līdzekļu parādīšanās, agranulocitozes gadījumu biežums ir ievērojami pieaudzis.

Agranulocitozes klasifikācija

Pirmkārt, agranulocitoze tiek sadalīta iedzimtajā un iegūtajā. Pēdējais var būt neatkarīgs patoloģisks stāvoklis vai viena no cita sindroma izpausmēm. Pēc vadošā patoģenētiskā faktora izšķir mielotoksisku, imūnhaptēnu un autoimūnu agranulocitozi. Izdalīta arī idiopātiska (īstā) forma ar nezināmu etioloģiju.

Atbilstoši klīniskās gaitas īpatnībām izšķir akūtu un recidivējošu (hronisku) agranulocitozi. Agranulocitozes smagums ir atkarīgs no granulocītu skaita asinīs un var būt viegla (ar granulocītu līmeni 1,0-0,5x10 9 /l), vidēji smaga (ar līmeni, kas mazāka par 0,5x10 9 /l) vai smaga (ar Pilnīgs granulocītu trūkums asinīs).

Granulocītu loma organismā

Granulocīti ir leikocīti, kuru citoplazmā, krāsojot, tiek noteikta specifiska granularitāte (granulas). Granulocīti tiek ražoti kaulu smadzenēs, un tāpēc tie tiek klasificēti kā mieloīdās šūnas. Tie veido lielāko leikocītu grupu. Atkarībā no granulu iekrāsošanās īpašībām šīs šūnas tiek sadalītas neitrofilos, eozinofilos un bazofīlos - tās atšķiras pēc savām funkcijām organismā.

Neitrofīlie granulocīti veido līdz pat 50-75% no visām balto asins šūnu skaitam. Starp tiem ir nobrieduši segmentēti (parasti 45–70%) un nenobrieduši joslu neitrofīli (parasti 1–6%). Stāvokli, kam raksturīgs neitrofilu satura palielināšanās, sauc par neitrofīliju; neitrofilu skaita samazināšanās gadījumā viņi runā par neitropēniju (granulocitopēniju), bet, ja nav, - par agranulocitozi. Organismā neitrofilo granulocīti darbojas kā galvenais aizsardzības faktors pret infekcijām (galvenokārt mikrobu un sēnīšu). Kad tiek ievadīts infekcijas izraisītājs, neitrofīli migrē caur kapilāra sieniņu un steidzas audos uz infekcijas vietu, fagocitizē un iznīcina baktērijas ar to fermentiem, aktīvi veidojot lokālu iekaisuma reakciju. Ar agranulocitozi ķermeņa reakcija uz infekcijas patogēna ievadīšanu ir neefektīva, ko var pavadīt letālu septisku komplikāciju attīstība.

Agranulocitozes cēloņi

Mielotoksiskā agranulocitoze rodas mielopoēzes cilmes šūnu ražošanas nomākšanas dēļ kaulu smadzenēs. Tajā pašā laikā asinīs samazinās limfocītu, retikulocītu un trombocītu līmenis. Šāda veida agranulocitoze var attīstīties, ja organisms tiek pakļauts jonizējošam starojumam, citostatiskiem līdzekļiem un citiem farmakoloģiskiem līdzekļiem (hloramfenikols, streptomicīns, gentamicīns, penicilīns, kolhicīns, aminazīns) utt.

Imūnā agranulocitoze ir saistīta ar antivielu veidošanos organismā, kuru darbība ir vērsta pret saviem leikocītiem. Haptēnu imūnās agranulocitozes rašanos izraisa sulfonamīdu, pirazolona NPL atvasinājumu (amidopirīns, analgīns, aspirīns, butadions), tuberkulozes, cukura diabēta, helmintozes ārstēšanai paredzētu zāļu uzņemšana, kas darbojas kā haptēni. Tie spēj veidot kompleksus savienojumus ar asins proteīniem vai leikocītu membrānām, kļūstot par antigēniem, pret kuriem organisms sāk ražot antivielas. Pēdējie ir fiksēti uz balto asins šūnu virsmas, izraisot to nāvi.

Autoimūna agranulocitoze ir balstīta uz patoloģisku reakciju imūnsistēma kopā ar antineitrofilu antivielu veidošanos. Šis agranulocitozes veids rodas autoimūna tiroidīta, reimatoīdā artrīta, sistēmiskās sarkanās vilkēdes un citu kolagenožu gadījumā. Agranulocitozei, kas attīstās dažu infekcijas slimību (gripa, infekciozā mononukleoze, malārija, dzeltenais drudzis, vēdertīfs, vīrusu hepatīts, poliomielīts u.c.) gadījumā, ir arī imūns raksturs. Smaga neitropēnija var liecināt par hronisku limfoleikozi, aplastisko anēmiju, Felty sindromu, kā arī var rasties paralēli trombocitopēnijai vai hemolītiskajai anēmijai. Iedzimta agranulocitoze ir ģenētisku traucējumu sekas.

Patoloģiskas reakcijas, kas pavada agranulocitozes gaitu, vairumā gadījumu izpaužas kā čūlas-nekrotiskas izmaiņas ādā, mutes dobuma un rīkles gļotādās, retāk konjunktīvas dobumā, balsenē un kuņģī. Zarnu gļotādā var rasties nekrotiskās čūlas, izraisot zarnu sieniņu perforāciju un zarnu asiņošanas attīstību; urīnpūšļa un maksts sieniņās. Nekrozes zonu mikroskopija atklāj neitrofilo granulocītu neesamību.

Agranulocitozes simptomi

Imūnās agranulocitozes klīniskā aina parasti attīstās akūti, atšķirībā no mielotoksiskajiem un autoimūnajiem variantiem, kuros patoloģiskie simptomi rodas un progresē pakāpeniski. Agrīnās agranulocitozes izpausmes ir drudzis (39-40°C), smags vājums, bālums, svīšana, artralģija. Raksturīgi ir čūlaini-nekrotiski procesi mutes un rīkles gļotādā (gingivīts, stomatīts, faringīts, tonsilīts), uvulas, mīksto un cieto aukslēju nekrotizācija. Šīs izmaiņas pavada siekalošanās, iekaisis kakls, disfāgija un košļājamo muskuļu spazmas. Tiek atzīmēts reģionālais limfadenīts un mērena aknu un liesas palielināšanās.

Mielotoksiskajai agranulocitozei raksturīga vidēji smaga hemorāģiskā sindroma parādīšanās, kas izpaužas kā smaganu asiņošana, deguna asiņošana, zilumi un hematomas, kā arī hematūrija. Kad zarnas ir bojātas, attīstās nekrotiskā enteropātija, kuras izpausmes ir krampjveida sāpes vēderā, caureja, vēdera uzpūšanās. Smagos gadījumos ir iespējamas tādas komplikācijas kā zarnu perforācija un peritonīts.

Ar agranulocitozi pacientiem var rasties hemorāģiska pneimonija, ko sarežģī plaušu abscesi un gangrēna. Tajā pašā laikā fiziskie un radioloģiskie dati ir ārkārtīgi maz. Visbiežāk sastopamās komplikācijas ir mīksto aukslēju perforācija, sepse, mediastinīts un akūts hepatīts.

Agranulocitozes diagnostika

Potenciālā riska grupa agranulocitozes attīstībai ir pacienti, kuriem ir bijusi smaga infekcija, kas saņem staru, citotoksisku vai citu medikamentozu terapiju, cieš no kolagenozes. No klīniskajiem datiem hipertermijas, redzamu gļotādu čūlaini-nekrotisku bojājumu un hemorāģisku izpausmju kombinācijai ir diagnostiska nozīme.

Vissvarīgākais, lai apstiprinātu agranulocitozi, ir pilnīga asins aina un kaulu smadzeņu punkcija. Perifēro asiņu attēlu raksturo leikopēnija (1-2x10 9 /l), granulocitopēnija (mazāk par 0,75x10 9 /l) vai agranulocitoze, vidēji smaga anēmija un smagās pakāpēs - trombocitopēnija. Pētot mielogrammu, tiek atklāts mielokariocītu skaita samazināšanās, neitrofilo dzimumšūnu skaita samazināšanās un traucēta nobriešana, kā arī liela skaita plazmas šūnu un megakariocītu klātbūtne. Lai apstiprinātu agranulocitozes autoimūno raksturu, tiek noteiktas antineitrofilu antivielas.

Visiem pacientiem ar agranulocitozi ieteicams veikt krūškurvja rentgenu, atkārtotas asins analīzes sterilitātes noteikšanai un bioķīmiskā analīze asinis, zobārsta un otolaringologa konsultācija. Ir nepieciešams diferencēt agranulocitozi no akūtas leikēmijas un hipoplastiskās anēmijas. Nepieciešams arī izslēgt HIV statusu.

Agranulocitozes ārstēšana un profilakse

Pacienti ar apstiprinātu agranulocitozi jāhospitalizē hematoloģijas nodaļā. Pacienti tiek ievietoti izolatorā ar aseptiskiem apstākļiem, kur tiek veikta regulāra kvarcēšana, apmeklējumi ir ierobežoti, ārstniecības personas strādā tikai cepurēs, maskās un apavu pārvalkos. Šo pasākumu mērķis ir novērst infekcijas komplikācijas. Nekrotiskas enteropātijas attīstības gadījumā pacients tiek pārnests uz parenterālu uzturu. Pacientiem ar agranulocitozi nepieciešama rūpīga mutes dobuma kopšana (bieža skalošana ar antiseptiskiem šķīdumiem, gļotādu eļļošana).

Agranulocitozes terapija sākas ar etioloģiskā faktora likvidēšanu (mielotoksisko zāļu un ķīmiskās vielas utt.). Lai novērstu strutojošu infekciju, tiek nozīmētas neabsorbējošas antibiotikas un pretsēnīšu zāles. Intravenoza imūnglobulīna un antistafilokoku plazmas ievadīšana, leikocītu masas pārliešana, hemorāģiskā sindroma gadījumā - trombocītu masa. Imūnās un autoimūnās agranulocitozes gadījumā glikortikoīdus izraksta lielās devās. Ja asinīs ir CEC un antivielas, to veic. Sarežģītajā agranulocitozes ārstēšanā tiek izmantoti leikopoēzes stimulatori.

Agranulocitozes profilakse galvenokārt sastāv no rūpīgas hematoloģiskās uzraudzības ārstēšanas ar mielotoksiskām zālēm laikā, izvairoties no atkārtotas tādu zāļu lietošanas, kas iepriekš izraisīja pacienta imūno agranulocitozi. Nelabvēlīga prognoze tiek novērota ar smagu septisku komplikāciju attīstību un atkārtotu haptēna agranulocitozes attīstību.

Agranulocitoze (neitropēnija) vai nē? Atzīmējiet simptomus un noklikšķiniet uz "Sākt diagnostiku"

Agranulocitoze ir straujš granulocītu satura samazināšanās asinīs (mazāk par 1x10 9 /l, neitrofilie granulocīti mazāk nekā 0,5x1x10 9 /l), kas izraisa paaugstinātu uzņēmību pret baktēriju un sēnīšu infekcijām.

Ir iedzimtas un iegūtas formas. Starp pēdējiem ir

• mielotoksiska agranulocitoze (piemēram, jonizējošā starojuma vai citotoksiskas iedarbības dēļ zāles)
• imūna, ko izraisa vai nu autoantivielu parādīšanās (piemēram, sarkanā vilkēde), vai antivielas pret granulocītiem pēc zāļu lietošanas, kas iegūst antigēna īpašības, kad tās nonāk organismā pēc savienošanās ar olbaltumvielām. Tas parasti notiek akūti.

Mirstība ar agranulocitozi sasniedz 80%.

Cēloņi

• Jonizējošais starojums un staru terapija, ķīmiskās vielas (benzols), insekticīdi.
• Zāles var izraisīt agranulocitozi tiešas hematopoēzes inhibīcijas rezultātā (citostatiskie līdzekļi, valproīnskābe, karbamazepīns, beta-laktāma antibiotikas) vai iedarbojoties kā haptēni (zelta preparāti, pretvairogdziedzera līdzekļi utt.).
• Autoimūnas slimības (piemēram, sarkanā vilkēde, autoimūns tiroidīts).
• Vīrusu infekcijas (ko izraisa Epšteina-Barra vīruss, citomegalovīruss, dzeltenais drudzis, vīrusu hepatīts) parasti pavada mērena neitropēnija, bet dažos gadījumos var attīstīties agranulocitoze.
• Smagas ģeneralizētas infekcijas (gan baktēriju, gan vīrusu).
• Vājināšanās.
• Ģenētiski traucējumi.

Agranulocitozes izpausmes

Agranulocitoze izpaužas infekcijas procesos, ko parasti izraisa baktērijas vai sēnītes:

• vispārīgi simptomi (drudzis, vājums, svīšana, elpas trūkums, ātra sirdsdarbība)
• specifiskas izpausmes atkarībā no iekaisuma vietas un infekcijas izraisītāja (nekrotizējošs tonsilīts, pneimonija, ādas bojājumi utt.).

Ar vienlaicīgu trombocitopēniju var attīstīties asiņošana.

Agranulocitozes ārstēšana

1. Izraisošo faktoru likvidēšana
   Izraisošo faktoru likvidēšana (mielotoksisko zāļu lietošanas pārtraukšana, mielotoksisko ķīmisko vielu ietekme, jonizējošais starojums, infekcija) var izraisīt hematopoēzes atjaunošanos.
2. Sterilu apstākļu radīšana pacientam
   Pacienti ar agranulocitozi jānovieto aseptiskos apstākļos (speciālās kastēs vai palātās). Jāparedz palātu kvarcēšana un jāierobežo slimo tuvinieku apmeklējumi. Šie pasākumi kalpo, lai novērstu infekciozu komplikāciju attīstību, kas ļoti bieži norit smagi un var izraisīt pacienta nāvi.
3. Infekcijas komplikāciju profilakse un ārstēšana
   Infekcijas komplikāciju profilakse sastāv no mielonetoksisku antibiotiku izrakstīšanas. Agranulocitozei ar leikocītu skaitu līdz 1,5*10 9 /l, kā likums, antibakteriālā terapija netiek nozīmēta. Ārstēšana tiek veikta, līdz agranulocitoze izzūd. Ārstēšanas laikā ar antibiotikām jālieto pretsēnīšu mikostatiski līdzekļi (nistatīns, levorīns utt.). Infekciozo komplikāciju kompleksā ārstēšanā vēlams lietot arī intravenozu imūnglobulīnu 400 mg/kg devā vienu reizi, intravenozi ievadīt antistafilokoku plazmu 100-150 ml vienu reizi dienā 4-5 dienas.
4. Leikocītu pārliešana
   Ar izteiktu leikocītu samazināšanos (ja nav anti-leikocītu antivielu) daži hematologi iesaka veikt leikocītu masas vai atkausētu leikocītu pārliešanu 2-3 reizes nedēļā, līdz agranulocitoze izzūd. Lai novērstu pacienta sensibilizāciju ar pārlietiem leikocītiem un leikopēnijas saasināšanos, ir jāizvēlas leikocītu masa, ņemot vērā saderību ar pacienta leikocītiem atbilstoši HLA antigēnu sistēmai.
5. Ārstēšana ar glikokortikoīdiem
   Glikokortikoīdus galvenokārt lieto imūnās agranulocitozes ārstēšanai. Glikokortikoīdi stimulē granulocitopoēzi un kavē anti-leikocītu antivielu veidošanos. Prednizolonu parasti lieto dienas devā no 40 līdz 100 mg, līdz balto asinsķermenīšu skaits normalizējas, kam seko pakāpeniska devas samazināšana.
6. Leikopoēzes stimulēšana
   Agranulocitozes kompleksajā terapijā izmanto leikopoēzes stimulatorus: nātrija nukleinātu 5 ml 5% šķīduma 2 reizes dienā intramuskulāri vai iekšķīgi 0,2–0,4 g 3–5 reizes dienā; leikogēns 0,02 g 3 reizes dienā, pentoksils 0,1–0,15 g 3–4 reizes dienā pēc ēšanas. Ārstēšanas kurss ar šīm zālēm ir 2–4 nedēļas atkarībā no slimības smaguma pakāpes. Koloniju stimulējošus faktorus molgramostīms, leikomakss 3–10 mkg/kg subkutāni lieto 7–10 dienas.
7. Detoksikācijas terapija
   Smagas intoksikācijas gadījumā: intravenozi pilināmā hemodez 400 ml vienu reizi dienā, 5% glikozes šķīdums 500 ml, izotoniskais nātrija hlorīda šķīdums vai Ringera šķīdums 0,5–1 l.

Tiešsaistes testi

• Vai jums ir nosliece uz krūts vēzi? (jautājumi: 8)

  Lai patstāvīgi izlemtu, cik svarīgi jums ir veikt ģenētisko testēšanu, lai noteiktu mutācijas BRCA 1 un BRCA 2 gēnā, lūdzu, atbildiet uz šī testa jautājumiem...

Leikopēnija un agranulocitoze

Kas ir leikopēnija un agranulocitoze

Leikopēnisko stāvokļu īpatsvars starp citām asins sistēmas slimībām ir diezgan liels. Statistika liecina par pieaugumu pēdējie gadi pacientu skaits ar smagu leikopēniju. Bieži vien šīs patoloģijas attīstība ir zināmā mērā saistīta ar jaunu bakteriostatisku līdzekļu lietošanu medicīnas praksē, ar jonizējošā starojuma iedarbību, kā arī ar alerģisku slimību epizožu pieaugumu. Novērtējot leikopēniskos stāvokļus, ārstam jāizvairās no divām pretrunām tendencēm: atsevišķos gadījumos netiek pievērsta pienācīga uzmanība leikopēnijai, kas ir smagas asins sistēmas patoloģijas sākums, kā arī netiek veikti nepieciešamie profilaktiskie un terapeitiskie pasākumi citi, jebkurš leikocītu skaita samazinājums tiek uzskatīts par smagas patoloģijas simptomu, nepamatoti lietojot spēcīgas leikopoētiskās zāles (zāles, kas pastiprina šo asins šūnu veidošanās intensitāti). Tāpēc, lai pareizi novērtētu “individuālās” leikopēnijas nozīmi, ja iespējams, ir jānoskaidro tās cēloņi un attīstības mehānisms, jo tikai šāds problēmas risinājums nodrošina veiksmīgu ārstēšanas un profilaktisko pasākumu norisi katrā atsevišķā gadījumā. . Leikopēnijas bieži tiek kombinētas ar būtisku neitrofilu skaita samazināšanos perifērajās asinīs, tāpēc pēc būtības tās ir neitropēnija vai granulocitopēnija (attiecīgi neitrofilu un granulocītu skaita samazināšanās).

Granulocitopēnijas cēloņi ar visu to daudzveidību ir sadalīti eksogēnos (darbojas no ārpuses), endogēnos (rodas pašā organismā) un iedzimtajos. Pirmajā faktoru grupā ietilpst dažas vielas, kurām ir toksiska iedarbība, piemēram, benzols, toluols, arsēns, dzīvsudrabs; daži medikamenti; starojums; infekcijas slimības.

Endogēni neitropēnijas cēloņi var būt granulocitopoēzes endokrīnās regulēšanas pārkāpums, t.i., granulocītu veidošanās (tirotoksikoze, virsnieru mazspēja, hipofīzes disfunkcija), palielināta liesas funkcija, alerģiski stāvokļi.

Uzskaitītās leikopēnijas tiek klasificētas kā funkcionālas. Bet leikopēnija un neitropēnija var būt kaulu smadzeņu hematopoēzes pārkāpuma izpausme sistēmiskā asins patoloģijā: akūta leikēmija, hipo- un aplastiski stāvokļi. Dažos gadījumos nav iespējams noteikt izraisošo faktoru, kas izraisa granulocitopēnijas attīstību. IN Nesen Tādu formu paliek arvien mazāk.

Pēdējos gados ir noteikta īpaša iedzimtu neitropēniju grupa (pastāvīgas un periodiskas neitropēnijas). Turklāt leikopēnija dažās slimībās var būt simptomātiska nestabilas hematoloģiskas pazīmes veidā.

Mērena asimptomātiska leikopēnija bez klīniskām izpausmēm tiek atklāta nejauši un ir viens no dažādu slimību sekundārajiem un neobligātajiem simptomiem. Tiem raksturīgs mērens leikocītu skaita samazinājums (līdz 3,0-4,0 H ​​109/l) un viegla granulocitopēnija (40-60% no kopējā neitrofilu skaita). Leikocītu funkcionālās īpašības nemainās. Mielopoēze nav traucēta. Kaulu smadzenes ir normālas. Tāpat nav izmaiņu sarkano asins šūnu un trombocītu veidošanā. Šāda leiko- un neitropēnija visbiežāk ir tīri simptomātiska, pavadot vairākas slimības, kas nav saistītas ar asins sistēmu (tirotoksikoze, gastrīts, enterokolīts, holecistīts un daudzas citas).

Smagu leikopēniju parasti pavada straujš neitrofilu skaita samazināšanās perifērajās asinīs, un to sauc par agranulocitozi.

Ir ļoti svarīgi noteikt, kad mēs varam droši runāt par leikopēniju. Esošajās hematoloģijas un fizioloģijas rokasgrāmatās, kā arī medicīnas grāmatās ir norādīts normāls leikocītu skaits, kas ir 6,08,0 H 109/l, un ārsts, novērtējot patoloģiskās izmaiņas, vadās no šiem skaitļiem.

Pēdējos gados visu valstu hematologu uzmanību ir piesaistījis fakts, ka, nepastāvot nevienai patoloģijai, pilnībā veseliem cilvēkiem tiek konstatēts samazināts leikocītu skaits (no 4,0 līdz 2,0-2,5 H 109/l) ar mērenu neitropēniju un relatīvo limfocitozi leikocītu formulā. Šajā sakarā tika veikti veselu indivīdu perifēro asiņu masveida pētījumi, kas ļāva paplašināt leikocītu skaita sašaurināto normu no 4,0 līdz 9,0 H 109 / l. Ikdienas praksē leikocītu saturu, kas ir mazāks par 4,0 H ​​109/L, var uzskatīt par leikopēniju, bet virs 9,0 H 109/L - par leikocitozi. Arī joslu neitrofilu procentuālo svārstību robežas ir paplašinātas līdz 7%, monocītiem līdz 10%, limfocītu no 19 līdz 40%, un eozinofiliem līdz 5%. Tāpēc par "drošu leikopēniju" var uzskatīt tos gadījumus, kad ir zems balto asinsķermenīšu skaits (līdz 4,0-3,0 H 109/l), kuros rūpīga klīniskā un hematoloģiskā izmeklēšana un novērošana neatklāj nekādu patoloģiju. . Šādas leikopēnijas attīstībā svarīga, pirmkārt, ir katras personas hematopoēzes regulēšanas individuālā konstitucionālā iezīme. Šādos gadījumos nav nepieciešama terapija, lai stimulētu leikocītu veidošanos kaulu smadzenēs un izdalīšanos perifērajās asinīs.

Agranulocitozes pamatā ir klīniski hematoloģisks sindroms, kam raksturīga pilnīga vai gandrīz pilnīga granulocītu izzušana no perifērajām asinīm. Agranulocitoze jāuztver kā stāvoklis, kam raksturīgs leikocītu skaita samazinājums līdz 1 H 109/l (1000 uz 1 mm3) un zemāks ar granulēto leikocītu absolūtā skaita samazināšanos līdz mazākam par 0,5 H 109/l (150). 1 mm3).

Patoģenēze (kas notiek?) Leikopēnijas un agranulocitozes laikā:

Agranulocitoze ir sadalīta divās galvenajās formās: mielotoksiskā un imūnā.

Mielotoksiskās agranulocitozes cēlonis var būt jebkura rakstura citostatiskie faktori - ķīmijterapijas zāles (merkaptopurīns, metotreksāts, ciklofosfamīds, mielobromols, tio-tefs), jonizējošais starojums, kā arī daži medikamenti, kurus neizmanto kā ķīmijterapijas zāles citostatiskiem nolūkiem, bet dažreiz. ir līdzīga blakusparādība (hloramfenikols, aminazīns).

Mielotoksiskās agranlocitozes mehānisms ir saistīts ar mielopoēzes prekursoru šūnu vai pluripotentu cilmes šūnu nomākšanu citostatisko faktoru ietekmē.

Līdzīga hematoloģiska aina tiek novērota akūtas leikēmijas gadījumā, hroniskas mieloleikozes beigu stadijā, metastāzēs kaulu smadzenēs, vēža un sarkomas gadījumā, kas arī izraisa normālas hematopoēzes inhibīciju un pārtraukšanu, izraisot agranulocitozi.

Imūno agranulocitozi, atšķirībā no mielotoksiskās, neizraisa neitrofilu ražošanas apturēšana, bet gan to nāve asinīs un kaulu smadzenēs, dažreiz līdz granulocītu sērijas prekursoru šūnām, jo ​​parādās antigranulocītu antivielas (anti- granulocītu antivielas). Ir haptēnu imūnagranulocitoze un autoimūna agranulocitoze. Pirmais rodas tādu zāļu ietekmē, kas ir haptēni (nepilnīgi antigēni), kas ietver aminodopirīnu, analgīnu, butadionu, sulfonamīdus, metiltiouracilu, dzīvsudrabu, diurētiskus līdzekļus, prettuberkulozes līdzekļus - PAS, ftivazīdu, tubazīdu. Antivielu kombināciju ar antigēniem, kas fiksēti uz leikocītu virsmas, pavada aglutinācija (“līmēšana”) un šūnu nāve. Autoimūnās agranulocitozes gadījumā anti-leikocītu antivielas (antivielas pret leikocītiem) rodas imūnsistēmas perversas reakcijas dēļ, veidojot autoantivielas pret leikocītiem ar nemainīgu antigēnu struktūru. Bieži novēro lielas kolagenozes (sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais poliartrīts).

Mielotoksiskās agranulocitozes attīstībā noteicošā loma ir kaitīgās iedarbības lielumam - medikamentu devām, jonizējošajam starojumam, netipisku šūnu nomācošās iedarbības pakāpei audzēja procesos. Imūnās agranulocitozes gadījumā izraisošā faktora deva nav kritiska, jo vissvarīgākā loma ir šajā gadījumā pieder pie ķermeņa individuālās jutības.

Leikopēnijas un agranulocitozes simptomi:

Pastāv atšķirības mielotoksiskās un imūnās agranulocitozes klīniskajās izpausmēs. Imūnā agranulocitoze, kas saistīta ar haptēnu tipa medikamentu lietošanu, bieži attīstās akūti, strauji palielinoties simptomiem. Drīz pēc medikamentu lietošanas attīstās granulocitopēnija vai agranulocitoze, paaugstināts drudzis un strauji sākas infekcijas komplikācijas (stenokardija, stomatīts, nazofarneksa kandidoze, dažreiz arī barības vada gļotāda). Septiskās komplikācijas ir galvenais apdraudējums pacienta dzīvībai. Nekrotizējošs tonsilīts ir klasiska agranulocitozes izpausme. Uz mandeles tiek konstatēts netīri pelēks pārklājums, kam seko nekroze un čūlas. Nekrotizācija ietver uvulu, mīksto un cieto aukslēju; Bieži notiek asiņošana. Tomēr nekrozi var lokalizēt arī zarnās, kas rodas ar vēdertīfu līdzīgu attēlu, barības vadā, urīnpūslī un sieviešu dzimumorgānos. Plaušās bieži attīstās pneimonija, kas attīstās netipiski, bieži izraisot abscesa un gangrēnas veidošanos. Aknas var būt mēreni palielinātas, kā likums, nemainās. Dzelte ir diezgan reta; urīnā - mērena albumīnūrija (olbaltumvielas urīnā), kas saistīta ar septisku stāvokli.

Ar imūno agranulocitozi asinīs tiek novērota leikopēnija un absolūta agranulocitoze. Eritrocītu, retikulocītu, trombocītu skaits nemainās. Hemorāģiskais sindroms nav izteikts. Kaulu smadzenes nav noplicinātas, ir nedaudz samazināts to šūnu sastāvs. Tikai ar agranulocitozes saasinājumiem notiek kaulu smadzeņu iznīcināšana.

Mielotoksiskajai agranulocitozei piemīt klīniskās un hematoloģiskās ainas iezīmes, ko nosaka tās attīstības specifika – augsta jutība pret cilmes un nobriedušu kaulu smadzeņu šūnu bojājumiem un ļoti zema nobriedušu elementu jutība. Tas sākas pēkšņi. Bez subjektīvām slimības pazīmēm asinīs samazinās leikocītu un, kā likums, retikulocītu un trombocītu saturs. Pirmkārt ārējās pazīmes slimības: drudzis, stomatīts, "agranulocitiskais tonsilīts", hemorāģiskais sindroms - tiek konstatētas, ņemot vērā dziļas perifēro asiņu izmaiņas un strauju kaulu smadzeņu šūnu skaita samazināšanos.

Tajā pašā laikā mutes rīkles un kuņģa-zarnu trakta gļotādas bojājumi ar nekrotizējošo enteropātijas attīstību ir viena no pastāvīgākajām mielotoksiskās agranulocitozes pazīmēm, kam ir divējāda izcelsme.

Agranulocitozes infekciozās komplikācijas ir arī sepse (bieži vien stafilokoku), mediastinīts (videnes iekaisums) un pneimonija. Šajā gadījumā pneimonija rodas uz trūcīgu fizisko un radioloģisko datu fona.

Leikopēnijas un agranulocitozes diagnostika:

Agranulocitozes diagnoze ir jānošķir no akūtas leikēmijas (tās leikopēniskās formas).

Diagnostikas kļūdas ir iespējamas abos virzienos, visbiežāk tas attiecas uz morfoloģiskām kļūdām, kad ievērojama daļa limfoblastu tiek sajaukti ar limfocītiem, jo ​​abiem ir dažas līdzības. Dažos gadījumos ir iespējama akūtas leikēmijas "agranulocītu sākums", kas slimības sākumā tiek kļūdaini klasificēta kā agranulocitoze. Pēc tam attīstās tipiska akūtas leikēmijas leikēmijas stadija. Atšķirībā no aplastiskās anēmijas, agranulocitozei nav anēmiska vai trombocitopēniskā sindroma.

Agranulocitozes plastisko (funkcionālo) formu prognoze ir labvēlīga 2-3 nedēļu laikā. Ar aplastiskām formām prognoze ir nopietnāka, bet ar savlaicīgu un saprātīgu terapiju ir iespējama atveseļošanās.

Hematopoēzes atjaunošanas sākuma pazīme pacientiem ar agranulocitozi ir monocitoze (monocītu skaita palielināšanās) ar to prekursoru klātbūtni asinīs.

Leikopēnijas un agranulocitozes ārstēšana:

Galvenā loma cīņā pret citopēniskiem stāvokļiem pieder profilaksei. Ņemot vērā benzola atvasinājumu starojuma enerģijas būtisko ietekmi, ir nepieciešami stingri pasākumi, lai aizsargātu personas, kas sistemātiski pakļautas šiem faktoriem. Viens no šiem pasākumiem ir viņu asins sastāva uzraudzība un savlaicīgi pasākumi drošības pasākumu nodrošināšanai. Tas nosaka visefektīvāko dinamiskās klīniskās un hematoloģiskās kontroles formu - klīnisko novērošanu visām personām ar leikopēniju, neitropēniju un citopēniju.

Ne katrs leikocītu skaita samazinājums prasa enerģisku terapiju, kas stimulē leikocītu veidošanos. Šāda terapija ir nepieciešama, ja leikopēnija ir kaulu smadzeņu disfunkcijas sekas. Dažādas izcelsmes leikopēnijas terapeitiskie pasākumi ir atkarīgi no to smaguma pakāpes un klīniskajām izpausmēm. Pašlaik klīnikā tiek izmantots ievērojams skaits zāļu, kurām ir spēja stimulēt granulocītu nobriešanu. Tie ietver nātrija nukleīnskābi, pentoksilu, leikogēnu, batilolu, kas ir leikopoēzes fizioloģiskie stimulatori. Tomēr šo zāļu terapeitiskā efektivitāte ir pamatota tikai mērenas leikopēnijas, īpaši zāļu izraisītas, gadījumā.

Agranulocitozes terapeitiskajā taktikā ir jāizslēdz citostatiskās zāles, jonizējošais starojums un medicīniskie haptēni. Īpaši svarīga ir aseptisku apstākļu radīšana (pacientu ievietošana kastēs vai izolatoros ar uzstādītām baktericīdām lampām, palātu ultravioletā apstarošana), ādas un gļotādu sanitārija.

Baktēriju izraisītu komplikāciju ārstēšanai ar antibiotikām jābūt steidzamām, sākot ar pirmajām agranulocitozes diagnostikas dienām. Plaša spektra antibiotikas lieto lielās devās (penicilīns, ampicilīns, ceporīns, gentamicīns).

Imūnās agranulocitozes gadījumā ārstēšanu ar antibiotikām veic līdz leikogrammas atjaunošanai un bakteriālo komplikāciju likvidēšanai. Lai samazinātu granulocitopēnijas pakāpi un tās ilgumu, ir svarīgi lietot leikocītus, kā arī apkarot trombocitopēnisku asiņošanu (galvenokārt mielotoksisku agranulocitozes formu - citostatisku slimību) un trombocītu masu. Nekrotizējošās enteropātijas profilaksei un ārstēšanai tiek izmantota patogēnas zarnu floras nomākšana ar zarnu sterilizāciju, izmantojot antibiotikas (kanamicīns, ristomicīns, nistatīns), kā arī pacientu intravenoza barošana. Imūnās agranulocitozes ārstēšanā galvenā loma ir kortikosteroīdu hormoniem.

Prednizolons, prednizons, triamoinolons, deksametazons tiek izmantoti kā desensibilizējoši līdzekļi, kas nomāc agresīvu antivielu veidošanos un stimulē granulocītu nobriešanu. Kaulu smadzeņu balto asnu atjaunošana šādos gadījumos norit ātri. Normalizējoties leikocītu skaitam, parasti pēc 10-14 dienām, hormonu devu samazina vismaz uz pusi. Ārstēšana ar hormoniem periodiskos kursos turpinās līdz pilnīgai atveseļošanai un autoimūno antivielu izzušanai. Smagas čūlaino-nekrotiskās izpausmes gadījumā nepieciešama zināma piesardzība attiecībā uz kortikosteroīdu lietošanu. Steroīdu hormoni ir kontrindicēti pacientiem ar mielotoksisku agranulocitozi.

Imūnās agranulocitozes prognoze ir salīdzinoši labvēlīga. Agrīna un pareiza ārstēšana var izraisīt atveseļošanos. Ar mielotoksisku agranulocitozi prognoze ir atkarīga no bojājuma smaguma pakāpes. Kopējais mirstības līmenis no agranulocitozes ir aptuveni 25%, galvenokārt nekrotizējošas enteropātijas, vispārējas sepses, gangrēnas un biežāk mielotoksiskās formas dēļ.

Personām ar agranulocitozi nepieciešama klīniska novērošana. Īpaši tas attiecas uz tiem pacientiem, kuri tiek izrakstīti no slimnīcas apmierinošā stāvoklī ar pietiekamu leikocītu skaitu (3000-4000), bet bieži vien ar zemu granulocītu saturu. Tas norāda uz nepietiekamu un nestabilu hematopoēzes atjaunošanos. Periodiska pacientu perifēro asiņu hematoloģiskā kontrole ļauj noteikt pakāpenisku granulocītu skaita samazināšanos. Profilakse ir iespējama, ja zināms cēlonis attīstību no šīs slimības. Jo īpaši ir pilnībā jāizslēdz zāles, kas izraisīja agranulocitozi vai leikopēniju.

Pie kādiem ārstiem jums jāsazinās, ja Jums ir leikopēnija un agranulocitoze:

Hematologs

Terapeits

Tevi kaut kas traucē? Vai vēlaties uzzināt sīkāku informāciju par leikopēniju un agranulocitozi, tās cēloņiem, simptomiem, ārstēšanas un profilakses metodēm, slimības gaitu un diētu pēc tās? Vai arī jums ir nepieciešama pārbaude? Jūs varat pierakstieties pie ārsta- klīnika eirolab vienmēr jūsu rīcībā! Labākie ārsti jūs izmeklēs, izpētīs ārējās pazīmes un palīdzēs noteikt slimību pēc simptomiem, konsultēs un sniegs nepieciešamo palīdzību un veiks diagnozi. tu arī vari zvaniet ārstam mājās. Klīnika eirolab atvērts jums visu diennakti.

Kā sazināties ar klīniku:
Mūsu klīnikas Kijevā tālruņa numurs: (+38 044) 206-20-00 (daudzkanālu). Klīnikas sekretāre izvēlēsies Jums piemērotu dienu un laiku ārsta apmeklējumam. Ir norādītas mūsu koordinātas un virzieni. Sīkāk apskatiet visus klīnikas pakalpojumus tajā.

(+38 044) 206-20-00

Ja iepriekš esat veicis kādu pētījumu, Noteikti nogādājiet to rezultātus pie ārsta konsultācijai. Ja pētījumi nebūs veikti, visu nepieciešamo izdarīsim savā klīnikā vai ar kolēģiem citās klīnikās.

Tu? Ir nepieciešams ļoti uzmanīgi pievērsties jūsu vispārējai veselībai. Cilvēki nepievērš pietiekami daudz uzmanības slimību simptomi un neapzinās, ka šīs slimības var būt dzīvībai bīstamas. Ir daudz slimību, kas sākumā mūsu organismā neizpaužas, bet beigās izrādās, ka diemžēl ir par vēlu tās ārstēt. Katrai slimībai ir savas specifiskas pazīmes, raksturīgas ārējās izpausmes – t.s slimības simptomi. Simptomu noteikšana ir pirmais solis slimību diagnosticēšanā kopumā. Lai to izdarītu, jums tas jādara vairākas reizes gadā. jāpārbauda ārstam, lai ne tikai novērstu kādu briesmīgu slimību, bet arī uzturētu veselīgu garu ķermenī un organismā kopumā.

Ja vēlies uzdot ārstam jautājumu, izmanto tiešsaistes konsultāciju sadaļu, iespējams, tur atradīsi atbildes uz saviem jautājumiem un izlasīsi pašapkalpošanās padomi. Ja jūs interesē atsauksmes par klīnikām un ārstiem, mēģiniet atrast nepieciešamo informāciju sadaļā. Reģistrējieties arī medicīnas portālā eirolab lai būtu lietas kursā Jaunākās ziņas un informācijas atjauninājumus vietnē, kas tiks automātiski nosūtīti jums pa e-pastu.

Citas slimības no grupas Asins, hematopoētisko orgānu slimības un daži traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu:

Granulocitopēnija ir granulocītu skaita samazināšanās zem pieņemtās normas ar vispārēju leikocītu skaita samazināšanos asinīs. Reizēm gadās tā Kopā Leikocīti asinīs paliek normāli, un granulocītu skaits samazinās.

Balto asinsķermenīšu trūkums visbiežāk ir saistīts ar bakteriālu infekciju, bet tas var parādīties arī leikēmijas laikā. Ārstēšana sastāv no tādu zāļu lietošanas, kas palielina granulocītu veidošanos kaulu smadzenēs.

Granulocītu raksturojums

Granulocīti ir balto asins šūnu veids, kas ir piepildīts ar mikropērlītēm, kas satur fermentus, kas iznīcina mikroorganismus.

Granulocītu mikroskopija...

Tie ir daļa no iedzimtas, nespecifiskas imūnsistēmas, jo reaģē uz visiem antigēniem, kas nonāk organismā.

baltās asins šūnas aizsargāt organismu no patogēno mikroorganismu invāzijas un tādējādi veikt ķermeņa aizsardzības funkciju no infekcijas.

Granulocītus var iedalīt:

Pamatojoties uz šiem veidiem, granulocitopēniju iedala:

• neitropēnija (neitrofilu deficīts);
• eozinopēnija (eozinofilu deficīts);
• basopēnija (bazofilu deficīts).

Granulocitopēnijas cēloņi

Granulocitopēnija ir biežu hronisku bakteriālu ādas, plaušu, rīkles u.c. infekciju rezultāts. Slimību var mantot arī ģenētiski vai izraisīt leikēmijas parādīšanās pacientam.

Citi iemesli:

• Rihtera sindroms(reta iedzimta slimība, ko raksturo ādas un acu pigmentācijas trūkums, imūnsistēmas traucējumi, asins slimības un citas novirzes);
• Podophyllum vairogdziedzera saindēšanās(mazs ziedošs augs, kuram ir atsevišķi ziedi un āboliem līdzīgi augļi, kas nogatavojoties kļūst dzelteni);
• retikulocītu patoloģijas(nenormāla retikulāro šūnu (histiocītu) proliferācija, kas iekļūst orgānos. Rezultātā makrofāgi iznīcina asins šūnas)

Granulocitopēnija rodas sakarā ar samazinātu granulocītu veidošanos kaulu smadzenēs, palielinātu granulocītu iznīcināšanu vai palielinātu granulocītu izmantošanu. Narkotikas un staru terapija kavē granulocītu veidošanos kaulu smadzenēs.

Granulocitopēnija ir blakusefekts daudzu medikamentu lietošana. Antimetabolīti, dažas antibiotikas un antiaritmiski līdzekļi negatīvi ietekmē.

Granulocitopēnijas ārstēšana

Granulocitopēnija nav jāārstē, bet cilvēkam apzināti jānovērš tās rašanās.

To galvenokārt veic, izmantojot:

• izvairīties no saskares ar infekcijas avotiem;
• izvairoties no saskares ar vielām, piemēram, benzolu, ksilolu, toluolu un citiem organiskiem šķīdinātājiem;
• izvairīšanās no jonizējošā starojuma;
• atteikšanās ēst pārtiku, kas apstrādāta ar pesticīdiem, kā arī marinētu, kūpinātu un sapelējušu pārtiku;
• lietoto medikamentu ierobežošana;
• novēršot jebkādas infekcijas pumpuros.

Samazināts granulocītu līmenis atklāts, veicot pētījumu laboratorijā ( vispārīga analīze asinis). Pēc tam ārsts pieņem lēmumu iespējamā ārstēšana, kas sastāv no antibiotiku kursa vai dažiem pretsēnīšu medikamentiem. Narkotikas izmanto, lai stimulētu neitrofilu veidošanos kaulu smadzenēs.