Sindrom ishiatske atrofije. Kako pomagati tistim s Shy Dragerjevim sindromom? Simptomi Shy-Dragerjevega sindroma

Leta 1960 sta dva raziskovalca, Milton Shy in Glen Drager, opisala kompleks nevroloških motenj, povezanih z avtonomnimi motnjami, ki so danes znane kot multipla sistemska atrofija. To je sporadična, napredujoča bolezen s poznim začetkom, za katero so značilni avtonomna disfunkcija, parkinsonizem in ataksija v različnih kombinacijah.

Avtonomna disfunkcija, ki se kaže z ortostatsko hipotenzijo, impotenco, motnjami uriniranja, se običajno razvije v 2 letih po pojavu motoričnih simptomov. Parkinsonov sindrom in cerebelarni znaki se običajno pojavljajo v kombinaciji, lahko pa prevladujejo posamezne manifestacije.

Ko v klinična slika multisistemska atrofija, katera koli klinična manifestacija vztrajno prevladuje, sindromska imena se terminološko uporabljajo (tabela 37-1). Pomembno je omeniti, da se manifestacija simptomov lahko pojavi v različnih kombinacijah in se razvija na različne načine.

Cerebelarne motnje se najprej razvijejo pri 20% bolnikov, v približno 80% primerov se prvenec začne z ekstrapiramidnimi motnjami. Pri kombinaciji cerebelarnih in ekstrapiramidnih simptomov je pogosto težko oceniti cerebelarni primanjkljaj zaradi svetlosti parkinsoničnih znakov.

Tabela 37-1. Klinične različice multisistemske atrofije

Klinična slika

Običajno se multipla sistemska atrofija razvije med 5. in 6. desetletjem življenja, moški so prizadeti nekoliko pogosteje kot ženske (razmerje je 1,3 : 1).
Najpogostejši motorični sindrom je Parkinsonov sindrom. Ima številne klinične značilnosti, ki omogočajo učinkovito zdravljenje že na začetku bolezni. diferencialna diagnoza s Parkinsonovo boleznijo. Parkinsonov sindrom se pogosto začne asimetrično, kot Parkinsonova bolezen.

Klinično domnevna multisistemska atrofija omogoča tako imenovane simptome rdeče zastavice:

Zgodnje okulomotorne motnje;
nizek odziv na levodopo;
žariščna distonija (antekolis);
zgodnje posturalne motnje;
hitro klinično napredovanje simptomov;
žariščni mioklonus;
Raynaudov fenomen ali akrocianoza;
disfagija;
povečano smrčanje, apneja med spanjem;
nasilen (psevdobulbarni) jok ali smeh;
kontrakture.

Polovica bolnikov ima piramidne znake (oživitev globokih refleksov, simptom Babinskega). Dizartrija in druge motnje govora so tipičen simptom večsistemske atrofije sredi klinične slike. Bolezen je povezana s spalno apnejo (obstruktivno in centralno), ki lahko ogroža življenje. Nočno smrčanje in apneja med spanjem sta običajno povezana z obstrukcijo zgornjih dihalnih poti. Zmerna kognitivna okvara se pojavi pri približno 20 % bolnikov z multiplo sistemsko atrofijo.

Huda oblika demence ni značilna za to bolezen. Z napredovanjem bolezni se postopno povečuje tveganje smrti zaradi pljučnice, pljučne embolije, okužbe sečil ali nenadna smrt. Napoved je neugodna: od diagnoze do smrti v povprečju mine 7 let. Menijo, da je najslabša prognoza pri hudi poškodbi avtonomnega živčnega sistema živčni sistem in manjša vključenost strionigralnega sistema.

Avtonomne motnje pri multisistemski atrofiji so posledica degeneracije centralnih nevronov, kar ima za posledico simpatični in parasimpatični refleks. Hkrati postganglijski avtonomni nevroni ostanejo nedotaknjeni. Oslabitev aktivacije noradrenergičnega refleksa vodi do ortostatske hipotenzije, glavnega sindroma avtonomnih motenj pri multisistemski atrofiji. Simptomi, povezani z oslabljenimi refleksi, ki jih posreduje parasimpatični živčni sistem, vključujejo nezadostnost kardio-vagalnih barorefleksov, zaprtje, zmanjšan tonus mehurja. Degeneracija matičnih nevronov vodi do motenj požiranja, dihanja in spanja.

Pri tej bolezni se disregulacija barorefleksa z nedotaknjenimi simpatičnimi postganglijskimi živci klinično kaže z arterijsko hipotenzijo v ozadju stoječega položaja, vnosa hrane ("popoldanska arterijska hipotenzija") in fizičnega napora. Pri multipli sistemski atrofiji je ortostatska hipotenzija povezana z arterijsko hipertenzijo v ležečem položaju, kar je značilno za vse oblike nevrogene ortostatske hipotenzije.

Hipertenzija je lahko zelo huda in lahko povzroči invalidnost bolnika. Za razliko od zdravi ljudje katerih krvni tlak se ponoči zniža, ljudje z multisistemsko atrofijo so non-dipperji (krvni tlak se jim ponoči ne zniža), kar je mogoče diagnosticirati s 24-urnim merjenjem tlaka. Na srečo ima arterijska hipertenzija pri multisistemski atrofiji minimalen škodljiv učinek na organe. Ker imajo takšni bolniki intaktne simpatične živčne končiče in barorefleksno insuficienco, je zanje značilna normalna raven norepinefrina v ležečem položaju in znižanje krvnega tlaka kot odgovor na zdravila, ki spodbujajo sproščanje norepinefrina. Pri arterijski hipotenziji, povzročeni z vrtljivo ploščo, pri bolnikih z multiplo sistemsko atrofijo opazimo zmanjšano sproščanje vazopresina (antidiuretičnega hormona). Hkrati nevroni supraoptičnega in paraventrikularnega jedra hipotalamusa, ki sintetizirajo vazopresin, ne trpijo, zato povečanje osmolalnosti plazme povzroči normalno sproščanje vazopresina. Ta disociacija je označevalec osrednje lezije barorefleksa.

Ortostatska hipotenzija se kaže z občutkom lahkotnosti v glavi, splošno šibkostjo, zamegljenim vidom, motnjami koordinacije in bolečino vzdolž vratu. Vidne težave so povezane z ishemijo mrežnice in ishemijo okcipitalnih režnjev. Bolečina v vratu se običajno razširi na subokcipitalni predel, zadnji del vratu in ramena. Večina raziskovalcev jo pojasnjuje kot posledico ishemije vratne mišice. Manj pogosto se bolniki pritožujejo zaradi ortostatske dispneje in bolečine v prsnem košu, ki včasih prevzame značaj angine pektoris tudi pri nepoškodovanih koronarnih arterijah. Ortostatske motnje hemodinamike v blagih primerih so omejene na manifestacije lipotimskega stanja, v bolj izrazitih primerih je možna omedlevica.

Izguba zavesti nastopi postopoma ali nenadoma, če so poleg tega vključeni še srčni vzroki. Ortostatska hipotenzija se poveča z zmanjšanjem volumna krvi v obtoku, dehidracijo, fizičnim naporom, zvišanjem temperature okolice in absorpcijo hrane. Številna zdravila, vključno s tricikličnimi antidepresivi, antihipertenzivi, antiparkinsoniki in drugimi, imajo iatrogen učinek na ortostatsko hipotenzijo. Slednja je čez dan zelo spremenljiva, običajno so njene manifestacije najbolj izrazite zjutraj.

Dizurija je zgodnji simptom pri bolnikih z multiplo sistemsko atrofijo. Najpogosteje je ta manifestacija povezana s hipoaktivnostjo detruzorja in nizkim tlakom v sečnici. Spolna disfunkcija se ne kaže le v erektilni disfunkciji, ki se razvije pri več kot 60% moških, temveč trpijo tudi spolna želja, orgazem in spolno vedenje na splošno. Gastrointestinalni simptomi vključujejo slinjenje, disfagijo, zgodnjo sitost, slabost, napenjanje in zaprtje.

Zdravljenje

Zdravljenje avtonomnih motenj pri multisistemski atrofiji je simptomatsko, usmerjeno je v izravnavo najbolj onesposobljenih simptomov. Spodaj so opisani možni pristopi k zdravljenju ortostatske hipotenzije. Prisotnost gastrointestinalnih simptomov zahteva predvsem prilagoditev prehrane (povečan vnos tekočine in prednost živilom, ki vsebujejo rastlinska vlakna). Laktuloza v odmerku 10-20 g pomaga posameznim bolnikom. Progresivna motnja požiranja in aspiracije je indikacija za trahetomijo.

Tako se je zgodilo, da so v nevrologiji skoraj vse bolezni podobne Parkinsonovi bolezni. Ta patologija ni izjema. Tudi ona je nekoliko podobna Parkinsonovi bolezni. včasih Shai Dreijarjeva bolezen imenujemo idiopatska ortostatska hipotenzija.

Ta patologija je posledica podhranjenosti avtonomnega živčnega sistema.

In to vodi do težav v vseh sistemih, za katere je odgovorna. In odgovorna je za veliko stvari, med drugim za: srčni utrip; krvni pritisk; delo žlez; fiksacija pogleda.

S pojavom te bolezni začnejo številni telesni sistemi delovati z napakami in izgubijo sposobnost okrevanja.

Vzroki patologije

Natančni vzroki še vedno niso znani, domneva se vpliv genetike. Moški so bolni od 39 do 61 let.

Zgodi se, da se Shai Dragerjeva bolezen pojavi v ozadju jemanja nekaterih zdravil.

Tej vključujejo:

1. Diuretiki, ki zaradi izločanja tekočine povzročijo znižanje krvnega tlaka.
2. Zdravila, ki širijo krvne žile.
3. Antihipertenzivna zdravila.

Vklopljeno ta trenutek o tej bolezni je znano, da z njo pogosto pride do izgube zavesti, kar vodi do:

1. Aritmija srca.
2. Nezadosten dotok krvi v srce.
3. Kršitev srčnih funkcij zaradi pomanjkanja prehrane.
4. Bradikardija.

Klinične manifestacije sindroma

To so naslednje:

Pomanjkanje privlačnosti do nasprotni spol ali nezmožnost ejakulacije.
Težave z uriniranjem. Obstajajo moški in ženske. Rečeno je, da je to posledica pomanjkanja normalnega tonusa mehurja.
Pri bolnikih je motena proizvodnja vseh telesnih medijev: solze; slina; pot.
Pri spreminjanju položaja pride do močnega padca tlaka.
Pogosto zaprtje.
Motnje koordinacije tipa Parkinsonove bolezni.
Hitra utrujenost.
Vrtoglavica pri dolgotrajnem stanju.
Občutek omedlevice je vedno s človekom.

Z razvojem bolezni se stanje še poslabša.

Če je resnost bolezni huda, se omedlevica pojavi tudi pri sedenju v postelji.
Po omedlevici se telo trese kot "list trepetlike". Manifestacije tipa parkinsonizma opazimo pri 61% bolnikov.

To stanje lahko sumite, če poleg zgornjih simptomov obstajajo:

• Občutek vročine ali mraza pri normalni telesni temperaturi.
• Preveč smrčanja.
• Visok dvig nog pri hoji.
• Paraliza grla.
• Utripajoče mušice pred očmi ali dvojni vid v njih.

Opaziti je mogoče kombinacije naštetih manifestacij bolezni, ni nujno, da bodo prisotne vse.

Diagnostika

Če ima zdravnik zadostne kvalifikacije, lahko zlahka prepozna bolezen zgodnje faze.

Obvezna hospitalizacija v bolnišnici za izključitev in hidrocefalnega sindroma.

Vegetativne motnje tipa: pomanjkanje tonusa rektuma; urinska inkontinenca in majhna količina znoja se pojavi veliko prej kot pri Parkinsonovi bolezni in sta bolj izrazita.

Za diagnozo je potrebno tudi:

1. Toksikološka zgodovina.
2. Zbirka informacij o življenjskem slogu.
3. Pogovor z bolnikovimi svojci.
4. Študij na gramofonu. Na njej se najprej vodoravno postavi oseba, nato pa miza bolnika naglo obrne v navpični položaj. Nato se preveri tlak.

Zdravljenje bolnih

Samo kompleksno, pod nadzorom krvnega tlaka.

Cilj zdravljenja je nekoliko olajšati bolnikovo stanje in dvigniti krvni tlak na normalno vrednost.

Metode zdravljenja:

1. Zmanjšanje prostornine prostora, napolnjenega s krvjo. Da bi to organizirali, se na okončine in medenične predele nanese tesen povoj. Za te namene je mogoče uporabiti gumijaste obleke.
2. Plavanje zelo pomaga.
3. Visok krvni tlak zaradi povečanega volumna krvi.
4. Kombinirana terapija pomaga.
5. Pravilna prehrana s povečanim vnosom soli in vode ter vlaknin. Zmanjšan vnos ogljikovih hidratov.
6. Pripravki za zadrževanje soli v telesu.
7. Implantacija srčnega spodbujevalnika za frekvenco kontrakcij do 100 utripov / min.
8. Da opusti kajenje.
9. Med spanjem naj oseba položi glavo na dvignjeno ploščad.
10. Potreben nadzor 24/7.

Zapleti in prognoza

Z močnim padcem krvnega tlaka po normalen pritisk možen zaplet - cerebralna ishemija.

Napoved običajno ni zelo dobra, saj bolezen hitro napreduje, vendar včasih še vedno obstaja prekinitev razvoja sindroma za 4-6 let.

V bistvu se po prvih simptomih bolezni smrt pojavi po 6-9 letih.

Odstotek bolezni je 2% na 20 tisoč primerov.

Praviloma so bolni moški, manj pogosto ženske. Ko se pojavijo prvi znaki, se takoj posvetujte z zdravnikom, le on bo lahko potrdil ali ovrgel vaše domneve o bolezni in po potrebi predpisal zdravljenje.

Shy-Dragerjev sindrom (multisistemska atrofija) je resna bolezen, katere narava ni popolnoma razumljena. Ta kompleks simptomov je dobil ime po raziskovalcih Miltonu Shayu in Glennu Dragerju, ki sta ga opisala leta 1960.

Za bolezen je značilna huda poškodba avtonomnega (avtonomnega) živčnega sistema. Multisistemska atrofija je redka vrsta bolezni (približno 9 primerov na 200.000 ljudi), pri katerih opazimo motnje v možganih malih možganov, sindrom parkinsonizma in avtonomne motnje. Simptomi se lahko pojavijo v drugačen čas, nekateri morda za dolgo časa ostanejo neopaženi zaradi drugih manifestacij. Za to boleznijo trpijo predvsem moški, starejši od 50 let.

Vzroki in patogeneza

Do konca niso raziskani razlogi, zakaj pride do multisistemske atrofije. Obstaja domneva, da je Shy-Dragerjev sindrom genetsko pogojen. Avtonomne motnje centralnega živčnega sistema nastanejo kot posledica degeneracije in smrti centralnih nevronov možganov in hrbtenjače. Zaradi tega trpijo primarni refleksi. In oslabitev refleksov posledično vodi do najresnejše lezije, ki jo opazimo pri večsistemski atrofiji: ortostatska hipotenzija - močan padec krvnega tlaka, ko se telo postavi v navpični položaj. Prav tako degeneracija nevronov možganskega debla vodi do motenj spanja, dihanja in požiranja.

simptomi

Multiplo sistemsko atrofijo prepoznamo z opazovanjem simptomov več motenj hkrati. Znaki, ki kažejo na Shy-Dragerjev sindrom, lahko vključujejo:

• govorne motnje;
• izmenična driska in zaprtje;
• motnje znojenja;
• močan padec krvnega tlaka pri vstajanju;
• impotenca in zmanjšan libido;
• nehoteno uriniranje;
• suha usta;
• oslabljen vid in motnje gibanja oči;
• močno smrčanje;
• sindrom parkinsonizma;
• mrzlica, ki se izmenjuje s toploto.

Zelo pomembno je predpisati pravo zdravljenje, razlikovati Shy-Dragerjev sindrom od drugih bolezni s podobnimi simptomi - na primer Parkinsonove bolezni.

Prvi v kompleksu simptomov so lezije malih možganov - dela možganov, ki je odgovoren za koordinacijo gibov. Če mali možgani niso prizadeti, je za bolnike značilen poseben položaj telesa pri hoji, ki je poskus prilagajanja na ortostatsko hipotenzijo. Hkrati je bolnik rahlo nagnjen, glava je tudi v nagnjenem položaju, premika se s širokimi koraki, noge so rahlo upognjene v kolenih. Stoječi bolniki pogosto zavzamejo nenavadne drže, ki prispevajo k venskemu vračanju krvi v srce.

Bolniki največkrat poiščejo zdravniško pomoč, ko se začnejo pojavljati simptomi motenj krvnega obtoka. Hkrati se pritožujejo zaradi visoke utrujenosti, redne omotice, zatemnitve v očeh.

V ležečem položaju je krvni tlak bolnikov v mejah normale, takoj ko vstanejo, pa močno pade, v nekaterih primerih lahko za kratek čas pade tudi na nič. Mnogi imajo tudi nekaj mesecev prej simptome, ki kažejo na sindrom motenj avtonomnega živčevja: zmanjšan libido, urinska inkontinenca, zaprtje.

Zdravljenje je treba začeti takoj, saj bolezen hitro napreduje. Čez nekaj časa bolnik izgubi sposobnost zavzemanja navpičnega položaja zaradi močnega zmanjšanja tlaka in omedlevice. Čas, ki ga bolnik lahko preživi stoje, se nenehno zmanjšuje in je lahko na koncu krajši od ene minute.

Najpogostejši zapleti, ki jih povzroča Shye-Dragerjev sindrom, so povečano tveganje za možgansko kap, ishemijo možganske skorje in okcipitalnih režnjev ter različne poškodbe zaradi izgube zavesti.

Zdravljenje

Zdravljenje Shy-Dragerjevega sindroma se izvaja samo simptomatsko. Popolno zdravljenje bolezni je nemogoče. Občasno opazimo stabilizacijo bolnikovega stanja za 3-5 let, vendar je napoved še vedno zelo razočarajoča.

Slabšo prognozo imajo primeri, v katerih je sindrom prizadel predvsem avtonomni živčni sistem. Multisistemska atrofija ubije osebo v 5-7 letih.

Vzroki smrti pri sindromu Shy-Drager so pogosto motnje krvnega obtoka v možganih, prenehanje dihanja med spanjem. Močno se poveča tveganje za obolenje in smrt zaradi pljučnice, sepse in pljučne embolije.

Bolniki dobijo invalidnost, vzrok za to je predvsem ortostatska hipotenzija. Zdravljenje odpravi najhujše manifestacije bolezni: parkinsonizem in hemodinamične motnje. Za spodbujanje venskega vračanja krvi v srce se uporablja tesno povijanje bolnikovega telesa. Predpisana je prehrana, bogata s soljo.

Zdravljenje vključuje tudi uporabo različnih sintetičnih zdravil. Zelo izrazit pozitiven učinek na Shy-Dragerjev sindrom ima vsaditev srčnega spodbujevalnika, ki nadzoruje atrijske kontrakcije.

Zelo podoben je Shye-Dragerjev sindrom, drugače imenovan idiopatska ortostatska hipotenzija.

Je različica multisistemske atrofije s prevladujočo vegetativno odpovedjo.

Kršitve funkcij živčnega sistema vodijo do neravnovesja vseh organov, ki jih nadzoruje. To se odraža v srčnem utripu, krvnem tlaku, izločanju žlez, fokusiranju pogleda.

Ko se pojavi Shay-Drager, številni deli živčnega sistema degenerirajo.

Vzroki

Vzroki bolezni in njena narava morda še niso pojasnjeni. imajo genetske korenine. Najpogosteje zbolijo moški od 40 do 60 let.

Včasih lahko bolezen sproži jemanje nekaterih zdravil.

Tej vključujejo:

• diuretiki, ki odstranijo odvečno vodo iz telesa, kar povzroči znižanje krvnega tlaka;
• zdravila za širjenje krvnih žil;
• snovi, ki znižujejo krvni tlak.

Danes lahko neposredno govorimo le o vzrokih za izgubo zavesti, to so:

• kršitev srčnega ritma;
• neskladje med minutnim volumnom srca in oskrbo miokarda;
• zmanjšanje krvnega obtoka je povezano z zmanjšanjem količine krvi, ki se vrne v srce;
• disfunkcija porazdelitve zmanjšanega volumna krvi;
• odpoved srca.

Prvi znak je lahko nezmožnost doseganja erekcije (impotenca) in pomanjkanje spolne želje.

Tako moški kot ženske s Shy-Dragerjevim sindromom imajo velike težave z uriniranjem.

Najpogosteje je to povezano z nizkim tlakom v sečnici.

Pri bolnikih se zmanjša število solz in sline, močan padec krvnega tlaka pri vstajanju, količina znoja in zaprtje se znatno zmanjšata. Kršitev motoričnih funkcij in koordinacije gibov se pojavi glede na vrsto Parkinsonove bolezni.

Bolniki razvijejo nestabilno hojo, pritožujejo se zaradi utrujenosti. Zaradi nenehne vrtoglavice oseba ne more dolgo stati, se mu zatemnijo oči in vid se poslabša.

Občutek skorajšnje omedlevice nenehno preganja bolno osebo.

Bolj ko bolezen napreduje, slabše je bolnikovo stanje.

Pogoste omedlevice postanejo norma. V nekaj mesecih je časovni interval od prenosa pacienta iz ležečega v stoječi položaj do izgube zavesti le 1 minuta.

Ob hujši klinični sliki se omedlevica pojavi kar v postelji v sedečem položaju. S prisilnim prenosom bolnika v navpični položaj se pojavi globoka sinkopa in cerebralna ishemija.

V večini primerov se po pojavu hemodinamskih motenj pojavi mišični tremor. Hude manifestacije Parkinsonove bolezni opazimo pri 60% bolnikov.

40% bolnikov razvije ataktično hojo. Zanj je značilno pretirano dvigovanje široko razmaknjenih nog. To je posledica uničenja funkcij malih možganov.

V katerih primerih je mogoče sumiti na pojav sindroma:

Ker ima Shy-Dragerjev sindrom veliko primarnih znakov, so lahko njihove kombinacije zelo raznolike.

Diagnostični pristop

Če ima zdravnik informacije o bistvu sindroma, mu ne bo težko postaviti diagnoze v zgodnjih fazah manifestacije bolezni.

Bolnika je treba hospitalizirati v bolnišnici, da se izključi Parkinsonova bolezen in posledice encefalitisa.

Vegetativne motnje, ki se pojavijo s sindromom (atonija rektuma, enureza, anhidroza), se pojavijo veliko prej kot pri parkinsonizmu in so bolj izrazite.

Diagnoza temelji na temeljiti toksikološki anamnezi, da se ugotovijo znaki poškodb CŽS, nenavadni za Shy-Dragerjev sindrom.

Odločilni dejavnik pri diagnozi je študija bolnikove zgodovine in življenjskega sloga. Nekaj ​​jasnosti lahko prinese pogovor s svojci pacienta.

Posledično se razkrijejo naslednje točke:

• izrazita arterijska hipotenzija;
• nezmožnost dolgotrajnega ali nenadnega vstajanja;
• stalna omedlevica.

Za diagnozo se uporablja vrtljiva plošča, na kateri je bolnik nekaj časa v vodoravnem položaju.

Nato se miza ostro obrne v navpičen položaj, zaradi česar pacientov pritisk močno pade.

Zdravljenje bolnih

Uporaba kompleksnega zdravljenja (efedrin, nialamid, pindolol, obzidan indometacin, nerukal) je povezana s tveganjem za arterijsko hipertenzijo.

Zato je treba zdravila predpisati zelo previdno.

Cilji

Zdravljenje Shy Dragerjevega sindroma je usmerjeno predvsem v zvišanje krvnega tlaka in izravnavo najbolj izrazitih simptomov, zaradi katerih je oseba invalidna.

Uporabljene metode

Eden od načinov zdravljenja je omejitev prostora, ki ga je mogoče napolniti s krvjo. Za to se uporablja tesno povijanje okončin in medeničnega predela.

Pacient se obleče v napihljive obleke, posebej oblikovane za ta namen. Dober učinek daje plavanje.

Druga metoda je namenjena zvišanju krvnega tlaka s povečanjem količine krvi. V tem primeru je predpisana kompleksna terapija.

Bolnik mora polno jesti, indicirana je prehrana, bogata s soljo, veliko tekočine. Človeška hrana mora vsebovati veliko število vlakna rastlinskega izvora.

Zmanjšanje količine hrane z visoko vsebnostjo ogljikovih hidratov. Izvaja se uvedba zdravil, ki prispevajo k zadrževanju soli v telesu.

Pozitiven rezultat prinaša vsaditev srčnega spodbujevalnika, ki lahko nastavi srčni utrip do sto utripov na minuto.

Bolnik, ki kadi, mora to razvado vsekakor opustiti.

Med spanjem mora biti bolnikova glava v dvignjenem položaju. Bolnik mora biti pod opazovanjem.

Zapleti, ki se pojavijo med zdravljenjem

Ko se doseže arterijska hipertenzija (tudi med kratkotrajnim, a močnim znižanjem krvnega tlaka), se tveganje za cerebralno ishemijo znatno poveča.

Napoved je porazna

V večini primerov bolezen hitro napreduje. Relativna stabilizacija je zabeležena zelo redko, vendar je kljub temu možna 3-5 let.

V bistvu se po pojavu prvih znakov bolezni smrt pojavi v 7-8 letih.

Bolezen je precej redka, opažena je enkrat na dvajset tisoč ljudi. Več kot polovica primerov se pojavi pri moških.

Vendar nihče ni imun pred tem. Zato ne smemo zanemariti pojava najmanjših njegovih simptomov, ampak je treba takoj poiskati kvalificirano pomoč strokovnjakov.

Pomagali vam bodo odpraviti strahove, če diagnoza ni potrjena. Ali pa bodo pravočasno predpisali zdravljenje, če se sindrom res pojavi.

Primarna avtonomna odpoved (glej) v kombinaciji z degenerativnimi spremembami v ekstrapiramidnih strukturah (v substanti nigra, subkortikalnih jedrih, v malih možganih). Skupaj z izrazitimi vegetativnimi motnjami so značilne ekstrapiramidne motnje, ki jih povzroča degeneracija črne substancije in subkortikalnih vozlov. Hkrati sta značilna ortostatska arterijska hipotenzija in fiksni pulz (pulz se ne poveča pri prehodu iz vodoravnega v navpični položaj, krvni tlak pa se včasih celo zniža), pa tudi posledično nagnjenost k sinkopi, konvulzijam. V tem primeru so pogoste kršitve inervacije učencev, anhidroza, slaba toplotna toleranca, zmanjšanje solzenja in salivacije, spolne in medenične motnje. Možne so zmerne manifestacije akinetično-rigidnega sindroma (glej) in cerebelarne ataksije, znaki piramidne insuficience. Običajno se obravnava kot posledica sistemske degeneracije živčnega tkiva. Običajno se pojavi pri moških, starih 40-60 let. Etiologija ni jasna. Družinski primeri so možni. Leta 1960 so ga opisali ameriški nevrologi G.M. Shy (1919–1967) in G.A. Drager (r. 1917).

SHAY-DRAGERJEV SINDROM

opisala ameriška nevrologa G. M. Shy, 1919–1967, in G. A. Drager, 1917–1967; sinonimi - multisistemska atrofija, idiopatska ortostatska hipotenzija) - kronična bolezen avtonomnega živčnega sistema neznanega izvora: idiopatska ortostatska hipotenzija z epizodami omotice in izgube zavesti pri premikanju v navpični položaj. Lahko opazimo druge manifestacije avtonomne distonije - erektilno disfunkcijo, motnje znojenja na katerem koli delu telesa, zmanjšano slinjenje, solzenje, atonija želodca, črevesja, urinska inkontinenca, dilatacija zenice in poslabšanje vizualne akomodacije. Sčasoma se pri nekaterih bolnikih razvije parkinsonizem, pa tudi cerebelarna ataksija, piramidni simptomi in amiotrofija. Opazimo ga v starosti 40–60 let, pogosteje pri moških. Velja za eno od kliničnih različic multisistemske atrofije. Zdravljenje ortostatske hipotenzije: zmerno povečanje vnosa tekočine, uporaba fludrokortizona. Z razvojem parkinsonizma se uporabljajo pripravki levodope, vendar je njihov učinek lahko kratkotrajen in pogosto odsoten.

G. M. Sramežljivi, G. A. Drager. Nevrološki sindrom, povezan z ortostatsko hipotenzijo. Klinična patološka študija. Archives of Neurology, Chicago, 1960; 2: 511–527.